القائمة الرئيسية

الصفحات












"Xeroderma pigmentosum"

 مرض جفاف الجلد المصطبغ .

يطلق عليه عدة اسماء أخرى مثل :

1. اطفال القمر.

2. (القَمريون).

3. التقرح الجلدي الاصطباغي.

4. زيروديرما بيغمنتوزم.

من هم اطفال القمر؟

هم اطفال رفضت جلودهم السماح لاشعة الشمس بإختراق أجسادهم ، اعتبرته سلاح فتاك لا يدخل إليها الا وقد دمر حمض من احماضها وهو (الحمض الديوكسي ريبونيوكلينك) فوجدوا بالليل وضوء القمر راحتهم ، لا يخرجون من سجنهم الاجباري الا بعد غياب عدوهم الأول وهو (الشمس) .

ما هو مرض التقرح الجلدي الاصطباغي:

هو مرض نادر أُكتشف عام 1870 من قبل الطبيب Moritz Kaposi، يظهر نتيجة عوامل وراثية تسبب فقدان حمض نووي يطلق عليه الحمض النووي الصبغي او الحمض الديوكسي ريبونيوكلينك او الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين ، تظهر الاعراض خلال السنوات الثلاث الأولى ويفرع هذا المرض الى ثمان مستويات اساسية ، يكون فيه الجسم حساس اتجاه الأشعة فوق البنفسجية خاصةً العينين والجلد وقد يعاني بعض المصابين بهذا المرض من مشاكل في الجهاز العصبي بالإضافة الى انه غير معدي ، ينتشر بعدد من البلدان مثل المغرب العربي واليابان ، وفي بعض المناطق من قارة أفريقيا واوروبا وامريكا الشمالية والجنوبية ، قد يعيش الشخص الغير محمي من الاشعة فوق البنفسجية من 10_15 عام ثم يفارق الحياة على عكس الشخص المحمي الذي قد يصل عمره الى ما يقارب الـ 70 عام. 

اعراض الإصابة :

1. احمرار و تقرحات جلدية مؤلمة بعد التعرض المباشر للشمس.


2. ظهور النمش في المناطق المعرضة للشمس خاصةً الوجه واليدين.


3. ظهور تصبغات بيضاء او بنية اللون وقد تصبح بمرور الوقت سرطان جلدي او سرطانات اخرى سريعة الانتشار.


4. الحساسية الشديدة تجاه ضوء الشمس ومصابيح الإضاءة الفلورية.


5. الشتر الداخلي او الخارجي للعين (وهو انقلاب الجفن للداخل او للخارج).


6. التهابات وتشويش في الرؤيا قد تصل الى العمى. 


7. ضعف في الحركة.


8. زيادة إفراز الدموع بشكل كبير.


9. عدم السيطرة على حركات الجسم بشكل طبيعي.


 10. تأخر النمو البنيوي.


11. ضعف السمع تدريجياً وقد يصل الى فقدانه بشكل كامل.


12. تقشر شديد في الجلد.


13. اتخاذ الأوعية الدموية شكل شبكة العنكبوت.


14. ظهور بقع داكنة على طبقة الجلد وقد تزداد سوء مع مرور الوقت.


المضاعفات الناتجة عن جفاف الجلد الاصطباغي :


1. الإصابة بسرطانات سريعة الانتشار خصوصاً سرطان الجلد.


2. تشوهات في الجهاز العصبي.


3. تشوهات في شكل العينين.


4. تكرار إجراء العمليات الجراحية لاستئصال الاورام مما يؤدي الى تشوه في شكل الجسم.


اسباب الاصابة بجفاف الجلد الاصطباغي : 


تعد الوراثة العامل الأساسي للإصابة بهذا المرض بالإضافة الى زواج الأقارب.



لايوجد علاج فعال لهذه الحالة ••

 لكن هنالك بعض اساليب الوقاية التي يجب على كل مصاب الالتزام بها :


1. عدم التعرض لضوء الشمس واضواء المصابيح الفلورية ؛ لأن التعرض المستمر للضوء يشكل خطر كبير على حياة المريض.


2. ارتداء ملابس واقية من أشعة الشمس مثل ارتداء القمصان ذات الاكمام الطويلة بالإضافة الى السراويل الطويلة والقبعات الكبيرة.


3. ارتداء نظارات شمسية مخصصة لحماية العينين من أشعة الشمس.


4. استخدام واقي شمس واسع النطاق لحماية الجلد من الاشعة فوق البنفسجية.


طرق التعايش مع مرض جفاف الجلد الاصطباغي :


1. تقبل الذات وهذه الخطوة من اهم خطوات التعايش مع أي مرض.


2. واجه مرضك بكل قوة وعزم وتفاؤل .


3. لا تلتفت لتعليقات الناس وآرائهم المسيئة ونظراتهم المُستَغرَبة.


4. كن من الابطال الذين واجهوا المرض بكل عزم و قوة واصبحت حياتهم طبيعية كحياة شخص سليم لكن بإخذ بعض الحيطة والحذر من خلال الإلتزام بأساليب الوقاية.


كتابة : لين ابو مطر