الأمراض الكلوية والبولية عند الأطفال I:
Nephrology and Urology
الجهاز الكلوي هو المنظم الرئيس لحجم السوائل في الجسم والأوسمولية، وتركيب هذه السوائل ودرجة الأس الهيدروجيني لها PH. تجمع الكليتان وتطرح العديد من الفضلات الناجمة عن الاستقلاب مثل اليوريا والكرياتينين، وتحافظ على التوازن الأيوني عن طريق المحافظة على کهارل معينة أو إطراحها حسب الحاجة. يتعرض الرضع بشكل خاص للتحديات الكلوية؛ لأن فعالية الكليتين لديهم تكون أقل في رشح البلازما وتنظيم الكهارل وتركيز البول.
ورغم أن الكليتين والسبيل البولي جهازان مفصولان فهما مرتبطان ببعضهما، وإن الشذوذات في أحد هذين الجهازين قد تؤثر على الآخر. وقد تكون الشذوذات تشريحية أو خمجية أو خلوية أو التهابية أو وظيفية أو هرمونية أو متعلقة بالنضج Maturational.
وفي هذا المقال سوف نتعرف على حالتين كلويتين - بوليتين، هما:
• خلل التنسج الكلوي RENAL DYSPLASIA.
• انسداد الوصل الحويضي الحالبي URETEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION
خلل التنسج الكلوي RENAL DYSPLASIA:
لا تتشكل الكلية في عدم التخلق الكلوي Renal agenesis. ويؤدي عدم التخلق الكلوي ثنائي الجانب إلى متلازمة بوتر Potter syndrome. ويكون الرضع المصابون بمتلازمة بوتر مليصين Stillborn (أي يولد الطفل ميتاً)، أو يموتون بعد الولادة بفترة قصيرة بسبب نقص التنسج الرئوي. إن عدم التخلق وحيد الجانب تشوه معزول عادة لكن قد يترافق مع التشوهات الأخرى.
إن الكلية عديدة الكيسات Multicystic Kidney هي أشيع خلل تنسج يصيب الكلية، وهي تتكون من كيسات عديدة غير متصلة مع بعضها مملوءة بالسائل. تكون الكليتان المصابتان غير وظيفيتين لكن هذه الحالة تكون فعلياً وحيدة الجانب دوماً.
تعتبر الكلية عديدة الكيسات أحد أشيع سببين للكتل الكلوية عند الوليد (السبب الآخر هو الاستسقاء الكلوي الناجم عن انسداد الوصل الحويضي الحالبي). ويتم إثبات التشخيص بواسطة الإيكو. تشفى معظم الحالات عفوياً، لكن يوصى باستئصال الكلية Nephrectory عند بعض المرضى بسبب زيادة خطر ورم ويلمز في الكلية المصابة.
أما داء الكلية متعددة الكيسات Polycystic Kidney Disease فهو اضطراب وراثي يحدث بأحد شكلين هما النمط الطفلي الجسدي المتنحي، والنمط الكهلي الجسدي السائد. في الشكل (النمط) الأول تبدو الكليتان طبيعيتين عياناً، لكن الأنابيب الجامعة الكلوية تكون متوسعة وتشكل كيسات صغيرة. تكون القطع غير المصابة متناثرة Interspersed لكن وظيفة الكليتين تكون بصورة عامة ضعيفة. تكتشف الحالة عادة أثناء تقييم كتلة كلوية مجسوسة عند الرضيع. يوجد توسع مشابه في الأقنية الصفراوية الكبدية مع درجات متنوعة من التليف حول البابي. فترة الحياة المتوقعة قصيرة وقد يموت الرضع المصابون بشدة خلال أسابيع. يكشف الشكل الجسدي السائد في الكلية متعددة الكيسات عادة في مرحلة الكهولة، لكن قد يكشف أبكر بواسطة الإيكو المجرى قبل الولادة أو من خلال إجراءات التشخيص إذا كانت القصة العائلية إيجابية. قد تكون الكيسات كبيرة جداً. يتطور القصور الكلوي وفرط التوتر الشرياني في النهاية. وإن زرع الكلية خيار ممكن التطبيق.
انسداد الوصل الحويضي الحالبي:
URETEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION
يعتبر انسداد الوصل الحويضي الحالبي (UPJ) أشيع سبب للاستقساء الكلوي في الطفولة. تشمل الأسباب المحتملة التليف الخلالي في الوصل الحويضي مع الحالب أو انفتال Kinkingالحالب أو وعاء كلوي متصالب.
يؤدي الانسداد إلى ارتفاع الضغط داخل الحويضة وتوسع الحويضة الكلوية والكويسات والركود البولي والخمج والتخرب التدريجي للبارانشيم الكلوي. تكون 20% من الحالات ثنائية الجانب.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
إن الكتلة البطنية المحسوسة هي أشيع التظاهرات في فترة الوليد، أما الرضع الأكبر فقد يحدث لديهم ألم بطني أو في الخاصرة مع بيلة دموية إضافة إلى الكتلة. ومن غير النادر حدوث خمج السبيل البولي. تكشف الحالة أحياناً عن طريق الإيكو قبل الولادة وتكشف عند الرضيع عن طريق الإيكو وتصوير الكلية النووي الإدراري وهما فحصان حساسان في حالة انسداد الوصل الحويضي الحالبي UPJ.
المعالجة TREATMENT:
يؤمن الإصلاح الجراحي عن طريق تصنيع الحويضة Pyeloplasty طريقاً بديلاً لنقل البول من الحالب إلى الحويضة.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.