الأمراض الرئوية عند الأطفال II (الربو ASTHMA):
الإمراض: PATHOGENESIS
الربو مرض مزمن يحدث فيه انسداد عكوس في الطريق الهوائي يتميز بفرط استجابة القصبات والالتهاب وإفراز المخاط. يعتمد التشخيص على تكرر الأعراض واستجابتها للموسعات القصبية و /أو الأدوية المضادة للالتهاب.
قد يحدث تشنج القصبات Bronchospasm الناجم عن تقبض العضلات الملساء بعد التعرض للمنبهات الأرجية أو البيئية أو الخمجية أو العاطفية. وتشمل المثيرات الشائعة تدخين السجائر والأخماج التنفسية العلوية ووبر Dander الحيوانات المدللة وعت الغبار وتبدلات الجو والجهد والمستأرجات الطعامية أو الفصلية.
وتجلب الوسائط الخلوية الالتهابية إلى سطوح الطريق الهوائي السفلي وتؤدي إلى إنتاج المخاط والمزيد من زيادة فرط الاستجابة في الطريق الهوائي. إن الاستجابة الالتهابية في الطرق الهوائية هي استجابة مباشرة واستجابة ذات طور متأخر، وإن الاستجابة المتأخرة هي التي تؤدي إلى فرط الأرتكاس المديد في الطريق الهوائي المميز لسورات الربو.
تصنف شدة الربو اعتماداً على درجة الضعف قبل البدء بالمعالجة المناسبة إلى مايلي:
• الخفيف المتقطع.
• الخفيف المستمر.
• المعتدل المستمر.
• الشديد المستمر.
الوبائيات EPIDEMIOLOGY:
الربو هو أكثر الأمراض الرئوية شيوعاً عند الأطفال، ونسبة انتشاره في ازدياد رغم تطورات المعالجة، وهو أشيع سبب للاستشفاء في الممارسة في طب الأطفال. يتظاهر 90 % من مرضى الربو قبل عمر ست سنوات. ويصاب الذكور أكثر من الإناث بمرتين قبل سن المراهقة، أما عند المراهقة فتتساوى إصابة الذكور والإناث.
عوامل الخطورة RISK FACTORS:
تشمل عوامل الخطورة الاستعداد الوراثي (إصابة الوالد أو الوالدين بداء الطريق الهوائي الارتكاسي [RAD] أو التأتب)، والتأتب Atopy والتعرض لدخان السجائر والعيش في مناطق المدن Urban والفقر والأمريكيين من أصل إفريقي.
إن الخمج بالفيروس المخلوي التنفسي (RSV) الذي يحتاج إلى الاستشفاء يترافق مع نسبة أعلى للإصابة بالربو لاحقاً، وهذا قد يعكس الميل الزائد المستبطن للوزيز وليس سبباً للوزيز.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
عندما يتظاهر الرضيع بالوزيز والعسرة التنفسية، فإن التشخيص التفريقي يشمل التهاب القصيبات الشعرية، واستنشاق الجسم الأجنبي، والجزر المعدي المريئي، مع الاستنشاق والناسور الرغامي المريئي والمعلاق Slingالوعائي.
قد يسبب التأق والوذمة الوعائية العصبية الوزيز في أي عمر. ويؤدي الربو المتظاهر بالسعال Cough - variant asthma لإحداث سعال مزمن قد يتظاهر خلال النشاطات اليومية أو في أثناء النوم. وإن هذا العرض مشابه للسعال المترافق مع التقطير الأنفي الخلفي Postnasal drip أو التهاب القصبات أو الداء الليفي الكيس . وقد يكون الوزيز موجوداً أو غائباً.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
القصة المرضية والفحص السريري: History taking and clinical examinations
تتنوع تظاهرات الربو. وقد تكون القصة المرضية إيجابية للوزيز أثناء الإصابة بالأخماج التنفسية الفيروسية. وتشمل الموجودات المحتملة الأخرى في قصة المريض الأخماج التنفسية المديدة ونقص تحمل الجهد أو السعال اليومي أو الليلي المستمر. يتظاهر الأطفال المصابون بالهجمات الحادة بعسرة تنفسية مع الزلة والوزيز والسحب تحت القص ورقص خنابتي الأنف وجر Tuggingالرغامى وتطاول الطور الزفيري نتيجة لانسداد الجريان الهوائي.
ومن غير الشائع حدوث الزراق . إن غياب الوزيز مع ضعف سماع الأصوات التنفسية علامة منذرة بالسوء، وتشير إلى أن الجهاز التنفسي عند الطفل مسدود لدرجة تمنع حركة الهواء. وتقترح تبدلات الحالة العقلية فرط الكاربمية المتقدم و / أو نقص الأكسجة الهام مع توقف التنفس الوشيك.
التقييم التشخيصي DIAGNOSTIC EVALUATION:
يمكن لاختبارات وظائف الرئة PFTs عند المرضى الكبار أن تساعد على تحديد شدة المرض عند الخط القاعدي Baseline وأثناء السورات. (ملاحظة: تشمل الطرق التشخيصية الأخرى التي قد تساعد في تشخيص الربو، اختبار التحدي بالميثاكولين واختبار الجهد مع قياس النفس Spirometry).
يجب عند المرضى المصابين بالربو المستمر إجراء PFTs مرة واحدة أو مرتين على الأقل في السنة من أجل تكييف المعالجة حسب الحاجة. تظهر صورة الصدر عند الخط القاعدي Baseline بشكل نموذجي على الأقل فرط انتفاخ خفيف و / أو زيادة العلامات القصبية.
إن المراقبة بواسطة الجريان الأعظمي PF) peak flow) له أهمية خاصة عند المرضى المصابين بالربو المعتدل إلى الشديد. إن مقاييس الـ PF أجهزة صغيرة سهلة الحمل والاستخدام، وهي تقيس مدى السرعة التي يستطيع منها المريض إجراء زفير قسري بعد أخذ شهيق أعظمي. وتشير القراءات المنخفضة إلى زيادة انسداد جریان الهواء. ويمكن لقراءات الـ PF أن تبدأ بالانخفاض قبل ساعات أو حتى أيام من ظهور الأعراض سريرية.
إن التناقص بنسبة 50-80% من القيم المتوقعة يدل على سورة خفيفة إلى معتدلة، أما القراءات دون 30%ف من المتوقع أن تترافق مع انسداد شديد.
تظهر صورة الصدر خلال السورات الحادة فرط انتفاخ هام مع انخماصات بؤرية أو تحت قطعية Subsegmental أحياناً. يمكن أن يحدث احتباس لغاز Co2 مع التعب، وقد يكون دراماتيكياً تماماً أما نقص الأكسجة فيكون أقل وضوحاً عادة.
المعالجة TREATMENT:
يمكن أن يبقى معظم المرضى المصابين بالربو الخفيف المتقطع دون أعراض مع القليل من السورات عن طريق المعالجة المناسبة والمطاوعة. وإن أكثر شكل فعال من المعالجة هو التخلص من العامل المحرض Inciting من بيئة الطفل. فيجب تجنب دخان السجائر بشكل صارم. كما أن إنقاص عت الغبار والعفن والتعرض للحيوانات المدللة مفيد عند المرضى الذين عندهم مركب أرجي للربو لديهم.
إن حجر الأساس في المعالجة الداعمة الطبية هو الستيرويدات القشرية الإنشاقية (ICS) ومقلدات B2 وحاصرات مستقبلات اللوكوترين. تؤدي مقلدات الأوكسجين، مثل الألبوتيرول إلى إنقاص تقبض العضلات الملساء. وقد تعطى فموياً أو عن طريق الإرذاذ أو الإنشاق بجرعة محددة Metered - dose.
وإن المستحضرات الجديدة من مقلدات بيتا2 مثل الليفالبوتيرول Levalbuterol ذات مزايا نظرية وتأثيرات جانبية أقل، لكن الأبحاث لم تجزم بعد بهذه المزايا. تتوافر مستحضرات طويلة الأمد (SalbutamolوFormoterol) للمرضى الذين يحتاجون إلى معالجة يومياً بمقلدات بيتا2. كما يمكن استخدامها أيضاً عند المرضى الذين يحتاجون المعالجة بالستيرويدات القشرية الإنشاقية. ويكون التأثير إضافياً مما يسمح بإنقاص جرعة الستيرويدات الإنشاقية. إن مقلدات بيتا2 فعالة في الوقاية من الريو المحرض بالجهد إذا استخدمت قبل 15-30 دقيقة من الجهد العنيف. وقد يؤدي سوء استخدام الموسعات القصبية إلى حدوث التحمل Toleranceلتأثيراتها.
لقد أدى إدخال المعالجة بالستيرويدات القشرية الإنشاقية إلى تأثير ملحوظ على معالجة الربو. ويتم استنشاق الأشكال الضيوبية Aerosolizedمباشرة إلى الرئتين مع إنقاص فعلي في تأثيراتها الجانبية الجهازية. وإن استخدام هذه الأدوية كدواء يومي في الربو المستمر والشديد قد أصبح أساس الرعاية عند مريض الربو.
كما أن زيادة جرعة الستيرويدات القشرية الإنشاقية قد أصبح جزءاً هاماً من الاستجابة الأولية لسورة الربو التي تعالج في المنزل. تشمل الخيارات: البيكلوميثازون Beclomethasone والبوديسونید Budesonideوالفلونيسوليد Flunisolide والفلوتیکازون Fluticasone والتريامسينولونTriamcinolone.
وإن المخاوف من تثبيط النمو المحتمل عند الأطفال باستخدام الستيرويدات القشرية الإنشاقية يومياً قد هدأت بشكل كبير. (إن الدراسات الباكرة حول البيكلوميثازون، وهو من الجيل الأول للستيرويدات الإنشاقية قد اقترحت حدوث نقص خفيف لكن قابل للقياس في النمو الطولي، وفي الدراساتطويلة الأمد على الجيل الثاني من الستيرويدات الإنشاقية [البوديسونیدوالفلوتیکازون] انخفضت سرعة النمو الخطي في البداية لكن استرجعت لاحقاً، وكل الأشخاص وصلوا إلى طولهم المتوقع عند البلوغ).
يحتفظ بالمعالجة الفموية بالستيرويدات للسورات الحادة، ولحالات RADالشديدة المستمرة سيئة الضبط.
إن مضادات مستقبل اللوكوترين (المونتي لوكاست montelukast والزافير لوكاست Zafirlucast والزيلوتون Zileuton) أدوية فموية يوصى بها لمعالجة الربو المزمن المعتدل إلى الشديد، وقد تسمح عند بعض المرضى بإنقاص اعتمادهم على مقلدات بيتا2، والاستخدام اليومي للستيرويد الإنشاقي. وهي أكثر فعالية عند المرضى المصابين بالربو المحرض بالجهد والربو ذي المكونة الأرجية الهامة. إن کرومولين الصوديوم دواء وقائي آخر أصبح يستخدم بشكل أقل تواتراً منذ إدخال الستيرويدات القشرية، وهو يعمل على تثبيت غشاء الخلايا البدينة Mast cell ويمنع تحرر الوسائط الالتهابية مثل الهستامين. ويتوفر على شكل إرذاذ وعلى شكل إنشاق بجرعة محددة. كما أنه جيد التحمل وليس له تأثيرات جانبية معروفة. ولا يفيد کرومولين الصوديوم أثناء النوبة الحادة لكنه شكل جيد للوقاية.
لقد انخفض استخدام الثيوفيللين (كان يستخدم بشكل شائع کدواء فموي موسع للقصبات) ولم يعد خيار المعالجة الأول. وهو فعلياً ليس له خصائص مضادة للالتهاب، كما أنه ضعيف التحمل ويحتاج إلى مراقبة متكررة للمستوى الدوائي. ويحتفظ به حالياً للمعالجة المزمنة عند المرضى الذين لم يستجيبوا على الأدوية التقليدية.
تدبر السورات الخفيفة بإضافة موسع قصبي إنشاقي قصير الأمد إلى أنظمة معالجة الصيانة. قد تشمل الخطوات الإضافية مضاعفة جرعة الستيرويدات الإنشاقية لمدة 7-10 أيام أو البدء بالمعالجة النبضية بالستيرويدات الفموية لمدة 5 أيام. أما السورات المعتدلة إلى الشديدة فتحتاج عادة إلى زيارة قسم الإسعاف وأحياناً الاستشفاء.
يتم عند الأطفال الذين يراجعون قسم الإسعاف بسبب هجمة ربو حادة التقييم في البداية من ناحية انفتاح الطريق الهوائي والقدرة على التهوية. وإن قياس الأكسجة النبضي وسيلة بسيطة وسريعة التقييم لنقص الأكسجة.
يحتاج المرضى الذين لديهم ضائقة تنفسية شديدة إلى قياس غازات الدم الشريانية لتقييم الحاجة إلى إعطاء الأكسجين ولتمييز حالة ارتفاع PaCO2، وهي علامة منذرة بقصور التنفس الوشيك (إن PaCO2 الطبيعي مع وجود زلة تنفسية علامة منذرة بالسوء أيضا لأن PaCO2 يجب أن يكون دون 40 إذا كانت سرعة التنفس عالية).
تعطى الموسعات القصبية الإرذاذية بشكل مستمر عند الحاجة. ينقص الإبينفرين أو التيربوتالين بسرعة ارتكاس الطريق الهوائي. وإن الستيرويدات القشرية التي تعطى فموياً أو وريدياً تحتاج إلى 4-6 ساعات حتى تحدث الاستجابة، لكنها تستطب لمعالجة الالتهاب والوقاية من استجابة الطور المتأخر.
إن الأطفال الذين لا يستجيبون بالزوال التام للأعراض بعد عدة ساعات (أي الأطفال الذين لديهم حالة ربوية) أو أولئك الذين يحتاجون إلى المعالجة المستمرة بالأكسجين، يجب قبولهم في المشفى لمتابعة المعالجة والمراقبة عن كثب.
ورغم التطورات في المعالجة، فإن معدل الوفيات الناجمة عن الربو عند الأطفال قد استمر بالارتفاع خلال العقدين الماضيين. وإن العوامل التي تزيد خطر الموت هي عدم المطاوعة والتأخر في تمييز الأعراض والتأخر في المعالجة وقصة تنبيب سابقاً والعرق الأسود والاعتماد على الستيرويد.
حقائق هامة Important Facts:
• إن المكونات الثلاثة الرئيسة للربو هي، انسداد الطريق الهوائي العكوس، وزيادة ارتكاس الطريق الهوائي (التشنج القصبي)، والالتهاب.
• تصنف شدة المرض إلى: الخفيف المتقطع، والخفيف المستمر، والمعتدل المستمر، والشديد المستمر.
• إن الموسعات القصبية هي المعالجة المختارة في سورة الربو الحادة.
• حسنت الستيرويدات القشرية الإنشاقية ومثبطات اللوكوترين السيطرة على الأعراض عند المرضى الذين لديهم ربو معتدل إلى شديد.
• يشير اختفاء الوزيز مع زيادة الضائقة التنفسية إلى زيادة الانسداد وليس التحسن.
• تحدث تأثيرات الستيرويدات الفموية أو الوريدية بعد 6 ساعات من الإعطاء.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.