أورام الأطفال III: (لمفوما لاهودجكن)
لمفوما لاهودجكن NON - HODGKIN LYMPHOMA:
الإمراض PATHOGENESIS:
المفوما لاهودجكن مجموعة متغايرة المنشأ من الأمراض تتصف بتكاثر ورمي للخلايا اللمفية غير الناضجة، (هذه الخلايا لا تشبه الخلايا اللمفية الخبيثة في الابيضاض اللمفاوي الحاد) التي تتراكم خارج نقي العظم.
يمكن تقسيم لمفوما لاهودجكن NHLs إلى مجموعتين هما مجموعة الخلية البائية، ومجموعة الخلية التائية. تشمل الأنماط الفرعية النسيجية المرضية للمفوما لاهودجكن عند الأطفال:
• لمفوما الأرومة اللمفاوية Lymphoblastic (ما قبل الخلية T أو ما قبل الخلية B).
• لمفوما بوركيت أو لمفوما الخلية البائية B الكبيرة (الخلية B).
• لمفوما الخلية الكبيرة الكشمية Anaplastic (الخلية T أو الخلية عديمة الواسمات null cell).
إن باقي لمفومات الخلية التائية المحيطية تنطوي تحت مجموعة NHL لكنها نادرة عند الأطفال. إن لمفوما بورکیت Burkitt مثيرة للاهتمام حيث يكون تظاهرها وإمراضها في المناطق الاستوائية الإفريقية مختلف عما يشاهد في الدول المتطورة؛ لأنها تتظاهر بشكل موحد تقريباً على شكل آفة فكية ممتدة بسرعة، و95% من هذه الأورام تحمل جینومات EBV في خلاياها، في حين تترافق 15-20% من الأورام في أمريكا الشمالية مع EBV.
الوبائيات EPIDEMIOLOGY:
تعتبر اللمفومات ثالث أشيع الأورام الخبيثة عند الأطفال، وتشكل 10% من سرطانات الطفولة. يوجد تواتر جغرافي مميز للمفوما لاهودجكن NHL وهي تشكل في أفريقيا الاستوائية 50% من سرطانات الطفولة.
إن 60% تقريباً من اللمفومات عند الأطفال من نوع لمفوما لاهودجكن والباقي لمفوما هودجكن. وتشكل لمفوما الأرومات اللمفية 50% من الحالات في حين تشكل لمفوما بوركيت ولمفومات الخلية الكبيرة الكشمية حوالي 35% و 15% على التوالي. تحدث NHL عند الذكور أكثر من الإناث بثلاثة أضعاف على الأقل، وتبلغ ذروة الحدوث بعمر 7-11 سنة.
عوامل الخطورة RISK FACTORS:
يزداد معدل حدوث لمفوما لاهودجكن عند الأطفال الذين لديهم عوز مناعي خلقي (مثل متلازمة ويسكوت - ألدريتش، داء التكاثر اللمفاوي المرتبط بالجنس، والعوز المناعي المشترك الشديد)، وكذلك في العوز المناعي المكتسب (مثل الإيدز، والتثبيط المناعي علاجي المنشأ عند المرضى الذين أجري لهم زرع أعضاء أو زرع نقي العظم). كذلك فإن مرضى متلازمة بلوم ورنح توسع الشعريات لديهم نسبة حدوث أعلى للمفوما لاهودجكن NHLمقارنة مع باقي الأطفال.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
تترافق لمفوما الأرومات اللمفية التائية غالباً مع كتلة منصفية (50-70 %)، في حين تصيب اللمفوما الأرومات اللمفية البائية العظم والعقد اللمفية المعزولة والجلد.
قد تترافق متلازمة الوريد الأجوف العلوي مع نمط الخلية التائية المترافق مع الكتلة المنصفية. تنمو لمفوما بوركيت بسرعة عالية، وقد تترافق مع متلازمة الانحلال الورمي بعد البدء بالمعالجة الكيماوية.
قد يتظاهر الشكل الفرادي من لمفوما بوركيت كورم بطني مترافق مع الغثيان والإقياء أو الانغلاف. قد تشمل الأماكن الأخرى للمفوما بوركيت اللوزتين ونقي العظم (20 %) والجهاز العصبي المركزي. يشمل الشكل المتوطن من لمفوما بوركيت الفك والحجاج و / أو الفك العلوي. إن لمفوما الخلايا الكبيرة الكشمية Anaplastic مرض بطيء الترقي يترافق مع الحمى، أما فقد الوزن فهو نادر.
التقييم التشخيصي DIAGNOSTIC EVALUATION:
يجب أن يشمل التقييم قبل المعالجة: إجراء تعداد الدم الكامل للبحث عن فرط الكريات البيض ونقص الصفيحات وفقر الدم. يشمل البروفيل الاستقلابي الشامل الكالسيوم والفوسفور وحمض البول وLDH لتقييم متلازمة انحلال الورم. يتم إجراء صورة صدر لتقييم وجود كتلة منصفية قبل إجراء التركين والخزعة من العقد المصابة التي يمكن الوصول إليها. ومن الضروري إجراء إيكو للقلب مع استشارة تخديرية قبل إجراء التركين عند المرضى المصابين بكتلة منصفية، كذلك يجب إجراء رشافة النقي العظم مع خزعة العظم وعدد الكريات الجرباني Flow cytometry وواسمات الخلايا والتنميط الظاهري المناعي والوراثيات الخلوية من أجل عزل نمط اللمفوما. يجرى البزل القطني مع الفحص الخلوي لتقييم إصابة الجهاز العصبي المركزي. يساعد الطبقي المحوري CT العنق والصدر والبطن والحوض في تقييم امتداد المرض، أما سكان PET (التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) أو الغاليوم فهو مفيد لأغراض تشخيصية ومن أجل متابعة المرض المتبقي أو الناكس.
العلاج TREATMENT:
كما هو الحال في معالجة ALL فإن لمفوما لاهودجكن الأرومية اللمفاوية Lymphoblastic تعالج عادة بالمعالجة الكيماوية المشتركة. إن ALL ولمفوما لاهودجكن الأرومية اللمفاوية متماثلة من الناحية الشكلية - المناعية Immuno - Phenotypically لكن مع اختلاف لتوزع المرض (عقدي مقابل نقي العظم).
إن المعالجة الكيماوية هي حجر الأساس في معالجة لمفوما بوركيت إلا إذا كان المرض موضعاً وكان الاستئصال الجراحي الكامل ممكناً. تكون المعالجة الكيماوية شديدة تماماً وتعطى خلال فترة قصيرة (4-6 شهور) باستخدام أدوية تشمل السيكلوفوسفاميد والبريدنيزون والفينكرستين والميثوتريكسات والسيتارابين والدوكسي روبيسين والايتوبوسید. يكون الإنذار عند المرضى الذين لديهم إصابة في الجهاز العصبي المركزي سيئاً. يحتاج المرضى الذين يحدث لديهم متلازمة الانحلال الورمي إلى التدبير الدقيق عن طريق زيادة المدخول من السوائل وقلونة البول والمراقبة المتكررة للكهارل وإعطاء الألوپورینول.
تعالج لمفوما الخلية الكبيرة الكشمية Anaplastic بالمعالجة الكيماوية المشتركة. ويعالج الأطفال بشكل شائع ببروتوكولات لمفوما الخلية البائية.
حقائق هامة:
• تعتبر اللمفومات (NHL ولفوما هودجكن) ثالث أشيع خباثة في الطفولة، وتكون 60% من اللمفومات من نمط المفوما لاهودجكن.
• لمفوما لاهودجكن هي مجموعة متغايرة المنشأ من الأمراض تتميز بالتكاثر الورمي للخلايا اللمفاوية غير الناضجة، التي تتراكم خارج نقي العظم بصورة مختلفة عن الخلايا اللمفاوية الورمية في ALL. يكون لدى المرضى المصابين بالداء الموضع نسبة بقاء أفضل بشكل واضح مقارنة مع المرضى المصابين بالداء المنتشر.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.