أورام الأطفال IX: (الساركوما العظمية)
تشكل أورام العظم الخبيثة البدئية حوالي 5% من سرطانات الطفولة. ويوجد شكلان مسيطران هما ساركوما إيوينغ والساركوما العظمية.
الساركوما العظمية OSTEOGENIC SARCOMA:
الإمراض: PATHOGENESIS
الساركوما العظمية ورم خبيث في العظم ينشأ على حساب الخلايا الجذعية الميزانشيمية المنتجة اللعظم، وهو ينشأ من التجويف النقوي أو من السمحاق. يتوضع الورم البدئي عادة في الأجزاء الكردوسية من العظام التي تترافق مع سرعة النمو العظمي، وتشمل الفخذ البعيد والظنبوب القريب والعضد القريب.
الوبائيات: EPIDEMEOLOGY
تشاهد الساركوما العظمية بشكل رئيسي عند المراهقين، ونسبة إصابة الذكور للإناث هي 1:2. تحدث ذروة الحدوث في فترة سرعة النمو القصوى.
التظاهرات السريرية: CLINICAL MANIFESTATION
بشكل مشابه لساركوما إيوينغ، فإن الألم والتورم الموضع هما أشيع الشكاوي عند القبول. ولكن على العكس من ساركوما إيوينغ، فإن المظاهر الجهازية تكون نادرة. تحدث هذه الأورام بتواتر أكبر عند المراهقين، لذلك قد تعزى الشكاوي الأولية للرض. أشيع الأماكن لتواجد الورم هي الفخذ البعيد (40 %)، والظنبوب القريب (20 %)، والعضد القريب (10 %). توجد الانتقالات عند التشخيص في 20% من الحالات، وتكون معظم هذه الانتقالات للرئتين. قد تشاهد أيضاً اضطرابات المشية والكسور المرضية.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
التشخيص التفريقي للساركوما العظمية هو سارکوما إيوينغ وأورام العظم السليمة وذات العظم والنقي المزمنة.
التقييم التشخيصي: DIAGNOSTIC EVALUATION
يكون تعداد الدم الكامل وسرعة التثفل طبيعيان عادة، ولكن قد تكون مستويات الفوسفاتاز القلوية المصلية مرتفعة عند التشخيص. إن وجود آفة حالة للعظم مع وجود ارتكاس سمحاقي هو أمر مميز على الصورة الشعاعية. يكون للالتهاب السحاقي مظهر بزوغ الشمس Radial sunburstالذي ينتج حالما يكسر الورم القشر وتتشكل شظايا عظمية جديدة، ومن الهام إجراء CT للصدر لتحديد وجود انتقالات رئوية (تظهر كعقيدات متكلسة).
المعالجة TREATMENT:
يكون لدى 20% من المرضى عند التشخيص انتقالات يمكن كشفها سريرياً، ويكون لدى معظم المرضى المتبقين إصابات انتقالية مجهرية. إن تدبير الورم الأولي هو الجراحة، إما عن طريق البتر أو عن طريق الجراحة المنقذة للطرف Limb - sparing.
إن الساركوما العظمية مقاومة نسبياً للمعالجة الشعاعية على العكس من ساركوما إيوينغ. وإن إضافة كل من المعالجات الكيماوية المساعدة الجديدة (قبل الجراحة والمعالجات الكيماوية المساعدة
بعد الجراحة)قد رفع نسبة البقيا بشكل فعلي. حيث كانت نسبة البقيا 20% قبل المعالجة الكيماوية أما حاليا فإن فترة البقيا طويلة الأمد دون نكس تصل إلى أكثر من 70%، وذلك مع استخدام المعالجة الكيماوية المكثفة.
تشمل الأدوية الكيماوية النوعية السيسيلاتين والدوکسوروبيسين والميثوتريكسات. وتستطب المعالجة الهجومية للمرض الانتقالي؛ لأن بعض المرضى يمكن أن يشفوا بالجرعات العالية من المعالجة الكيماوية مع الاستئصال الجراحي لكل الانتقالات الرئوية. تشمل موجودات الإنذار السيئ العمر دون 10 سنوات والمرض الانتقالي ونمط الخلية غير المتمايز وإصابة الهيكل العظمي المحوري وارتفاع الاكتات دي هيدروجيناز LDH في المصل عند التشخيص ووجود الأعراض لمدة أقل من شهرين.
حقائق هامة: IMPORTANT FACTS
• الساركوما العظمية ورم خبيث يصيب الخلايا المنتجة للعظم الموجودة في الميزانشيم.
• تحدث الساركوما العظمية غالباً خلال فترة سرعة النمو العظمي وذلك في الفخذ القريب أو الظنبوب القريب أو العضد القريب.
• إن الألم والتورم الموضع هي أشيع الشكاوي (كما هو الحال في سارکوما إيوينغ)، ولكن بالمقارنة مع سارکوما إيوينغ، فإن التظاهرات الجهازية نادرة.
• تشمل المعالجة الجراحية والمعالجة الكيماوية.
توزيع سرطانات الطفولة حسب التشخيص من عمر العمر 0 - 14 سنة (حسب النسبة المئوية من إجمالي سرطانات الطفولة سنوياً)، كما يلي:
• (ALL) ابيضاض الأرومات اللمفاوية الحاد: 23.2%
• أورام الجملة العصبية المركزية: 23.2%
• ورم ويلمز: 6.6%
• الورم الأرومي العصبي: 6%
• لمفوما لاهودجكن: 5.9%
• لمفوما هودجكن: 4.7%
• ساركوما العضلات المخططة: 4.6%
• (AML) ابيضاض غير الأرومات اللمفاوية الحاد: 4.2%
• ساركوما العظام: 2.5%
• ساركوما إيوينغ: 2.3%
• الورم الأرومي الشبكي: 1.8%
• أخرى: 14.9%
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.