الأمراض القلبية الخلقية اللا مزرقة III:
ACYANOTIC CONGENITAL HEART DISEASE
تتضمن الآفات القلبية غير المزرقة التي تؤدي إلى زيادة الجريان الدموي الرئوي (التحويلـة مـن الأيسر إلى الأيمن) كلاً من الفتحة بين الأذينين ASDوالفتحـة بين البطينين VSD وبقاء القنـاة الشريانية PDA والقناة الأذينية البطينية المشتركة. وتشمل الآفات القلبية غير المزرقة التي تؤدي إلى فرط التوتر الوريدي الرئوي تضيق برزخ الأبهر وتضيق الدسام الأبهري، أما الآفة غير المزرقة التي تؤدي إلى جريان دموي رئوي طبيعي أو ناقص فهي تضيق الدسام الرئوي.
القناة الأذينية البطينية المشتركة:
COMMON ATRIOVENTRICULAR CANAL
تنجم القناة الأذينية البطينية المشتركة عن عوز الوسادة ASD أولية وVSDالمدخل inlet مع عدم انفصال الدسامين التاجي ومثلث الشرف (الدسام الأذيني البطيني المشترك CAVV). تشكل الأشكال المختلفة من عيوب القناة الأذينية البطينية 5% مـن كـل أمـراض القلب الخلقيـة. ترتبـط وريقـات الـ CAVV في القناة الأذينيـة البطينية غير الكاملـة Incomplete مباشرة مع قمـة الجـزء العضلي للحاجز البطيني. وبالنتيجة لا يوجد أي اتصـال تحـت الدسامات الأذينية البطينية بين البطينين الأيمن والأيسر. يكون الاتصال على المستوى الأذيني عبر الـ ASD الأولية.
يكون الدسام التاجي مشقوقاً Cleft، وقد تلاحظ درجة من القصور التاجي. يلاحظ في القناة الأذينية البطينية المشتركة الكاملة Complete أن الـ CAVV لا يرتبط مع الحاجز البطيني العضلي. وبالنتيجة توجد VSDالمدخل كبيرة متوضعة بين الـ CAVV وقمة الحاجز البطيني العضلي. يوجد في هذا العيب تحويلـة مـن الأيسر إلى الأيمن على المستوى الأذيني (الـ ASD الأوليـة وعلـى المستوى البطيني VSD المدخل). قد يتطـور فـرط التوتر الرئوي والمرض الوعائي الرئوي مع الوقت بسبب زيادة الجريان الدموي الرئوي. قد تتطور متلازمة أيزنمنغر في الحالات غير المعالجة.
التظاهرات السريرية: CLINICAL MANIFESTATIONS
إن التظاهرات السريرية ومعالجة القناة الأذينية البطينية المشتركة غير الكاملـة مشابهة لما تم وضعه في الـ ASD. قد توجد نفخة انقباضة نفخية Blowing (أفضل ما تسمع على الحافة السفلية اليسرى للقص وفي القمة) تتوافق مع قلس التاجي عبر الدسام التاجي المشقوق. أما في حالة القناة الأذينية البطينية المشتركة الكاملة فإن درجة قصور القلب الاحتقاني تعتمد على شدة التحويلـة مـن الأيسر للأيمن وعلى كمية القلس عبر الـ CAVV. إذا كان قلس الدسـام هـامـاً فـإن قصـور القلـب الاحتقاني يشاهد باكراً في فترة الرضاعـة ويتظاهر بتسرع القلـب والـزلـة التنفسية وفشل النمـو. بالفحص السريري تسمع نفخة نفخية شاملة للانقباض على الحافة اليسرى السفلية للقص ويكون S2 منقسماً بشكل واسع وثابت، تظهر صورة الصدر ضخامة القلب مع زيادة التوعية الرئوية. أما الـ ECG فيظهر محوراً علوياً مميزاً لتشوه القناة مع توسع كل من الأذين الأيمن والأيسر.
المعالجة:
يتم قبـل الإصلاح الجراحي معالجـة قصـور القلب الاحتقاني بالديجوكسين والمدرات ومثبـط الـ ACE. يتم الإصلاح عادة في فترة الرضاعة عند المريض العرضي الذي لديـه دسـام أذيني بطيني مشترك كامل. أما الطفل اللاعرضي مع قناة غير كاملة ودون وجـود فـرط توتـر رئوي فقـد يـجـرى لـه الإصلاح الانتقائي خلال السنوات القليلة الأولى من العمر. يجب عند الرضع الذين لديهم VSD كبيرة الحجم إجراء الإصلاح بعمر 6 شهور لإنقاص خطـر فـرط توتـر الشريان الرئوي والمـرض الـرئـوي الوعائي الانسدادي. يتـم إغـلاق الـ ASD والـ VSD بواسطة الرقعة بطريقة الرقعة الواحـدة أو الرقعتين لتقسيم الـ CAVV إلى مدخل للبطين الأيسر LV ومدخل للبطين الأيمن RF وإغلاق العيوب الحاجزية الناجمة عن عيوب الوسادة الشغافية، يتم الإغلاق بالخياطة Suture closure للوريقـات المشقوقة للجانب الأيسر من المدخل الأذيني البطيني المفصـول وذلك لجعل التدفق Inflow للبطين الأيسر كافياً Competent ما أمكن. يحدث حصار القلب التام في 5% من المرضى الذين يجرى لهم الإصلاح، كما يوجد غالباً قصور تاجي متبق.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.