لدغات الحشرات

 

متلازمة كيندلر

يعتبر مرض متلازمة كيندلر عبارة عن نوع من انواع الامراض الوراثية النادرة الحدوث حيث ينشأ من اضطرابات في الصبغيات يرثها الشخص من والده او والدته ويتميز هذا النوع من المرض بانحلال في البشرة فقاعي مما يؤدي الى جعل جلد الانسان هش وطري بحيث يظهر في جلد النسان فقاعات على شكل تقرحات وقد تظهر تلك الفقاعات في جميع انحاء الجسم مثل القدمين واليدين بالاضافة الى ظهور بثور في داخل الجسم فتصيب المعدة والمريء وغيرها

وفي هذا المقال سوف نتعرف على اهم اسباب مرض متلازمة كيندلر بالاضافة الى اهم اعراضه وسوف نتعرف على طرق علاجه..

 

 

 

 أسباب متلازمة كيندلر

ان السبب الرئيسي وراء الاصابة بمتلازمة كيندلر هو ان الجينات تعمل على انتاج بروتين يطلق عليه اسم كيندلين وهو المسؤول عن تكوين البشرة والمحافظة عليها وحدوث طفرة في هذا البروتين من الممكن ان يتسبب باحدوث طفرات في الخلايا التي تبطن جوف الجلد اثناء انقسامها

 مما يؤدي الى تعطيل الخلايا الرئيسية عن القيام بعملها فانما تنمو بشكل غير طبيعي او تمنع الخلايا من النمو بشكل صحيح مما يؤدي الى جعل الاغشية والخلايا في الجلد عرضة لظهور التقرحات وتجعل الجلد هش وطري ومن الممكن ان يتسبب مرض متلازمة كيندلر في ظهور سرطان الخلايا الحرشفية

 

 

 

 

اعراض متلازمة كيندلر

الاصابة بظهور تقرحات في الجلد بالاضافة الى الحساسية في الضوءويبدء هذا العرض منذ الطفولة او في مرحلة الرضاعة

تجعد في الجلد يظهر على شكل تدريجي بالاضافة الى الضمور في الجلد او ما يسمى بالهزال

ظهور تقرحات على اثر الاصابة بالصدمات في اليدين والقدمين

الاصابة في الاغشية المخاطية مثل الاصابة بتشوه في العينين او في الاسنان

 

 

مضاعفات متلازمة كيندلر

من اهم المضاعفات التي تحدث نتيجة الاصابة بمتلازمة كيندلر هي ما يلي

الاصابة بالعدوى الجرثومية التي من الممكن ان تدخل عن طريق الجلد المتقرح

الاصابة بتعفن الدم الذي يحدث نتيجة دخول الجراثيم من خلال الجلد ليصل الى الدم مما يؤدي الى اصابة الاعضاء الداخلية في الجسم

الاصابة بالتحام في الاصابع وخاصة اصابع القدمين بالاضافة الى حدوث تغيرات في شكل مفاصل الجسم مما يؤدي الى التسبب باضرار في عظام الاصابع والمرفقين والركبتين

الاصابة بضعف في الموارد الغذائية بسبب ظهور القرحات الفموية مما يؤدي الى فقر الجسم بالفيتامينات والمعادن مثل الحديد والذي يؤدي الى حدوث فقر في الدم الذي يسبب عدم التئام الجروح

الاصابة بالامساك لاصابة الامعاء بالفقاعات مما يتسبب بالالم اثناء التبرز لذلك يجب تناول الالياف باستمرار

الاصابة المحتملة بسرطان الجلد الحرشفي

 

 

 

 تشخيص متلازمة كيندلر

قد يقوم الطبيب المختص بالجلدية باجراء فحصا سريريا ويلاحظ جميع او معظم العلامات

ويمكن ان يقوم الطبيب باخذ خزعة من الجلد من خلال البثور السطحية 

 

 

 

 علاج متلازمة كيندلر

لا يوجد علاج شافي لمتلازمة كيندلر اذ ان السبب في حدوث ذلك المرض وراثي ولا يمكن الاحتراز منه ولكن من الممكن ان يتم وضع بعض القواعد التي تساعد على الوقاية من تفاقم مرض متلازمة كيندلر ومن اهم تلك القواعد ما يلي

وضع الواقي الشمسي في حال الخروج في النهار من اجل تجنب حرارة و اشعة الشمس

المحافظة على نظافة الاسنان وتنظيفهم يوميا

تناول غذاء صحي ومتوازن وغني بالفيتامينات والمعادن الاساسية

الحفاظ على الجلد من خلال علاج اي تقرحات تبدأ في الظهور بالاضافة الى علاج سرطان الخلايا الحرشفية

 يمكن أن يقل ظهور تلك التقرحات كلما تقدم المريض بالعمر اما الحساسية الجلدية للضوء فقد تستمر حتى عند كبار السن

 

 

 

المراجع

تعرف على بعض المتلازمات النادرة - ويب طب (webteb.com)