القائمة الرئيسية

الصفحات

متلازمه كارني المعقدة





متلازمه كارني المعقدة Carney Complex

متلازمه كارني لها العديد من الأسماء منها

• متلازمه لامب LAMB Syndrome

• الورم المخاطي الوراثي

• متلازمة الوحمة الزرقاء

• متلازمة نايم NAME Syndrome

مفهوم متلازمة كارني المعقدة

تعتبر متلازمة كارني المعقدة من المتلازمات النادرة ذات النمط الوراثي الصبغي الجسدي وتتمثل بوجود تصبغات في الجلد وأمراض في الغدد الصماء وأورام صماء وغير صماء عديدة

أعراض متلازمة كارني المعقدة

• التصبغات الجلدية

• ورم مخاطي جلدي

• ظهور كتل في الثدي والغدة الدرقية

• ظهور نمش غالبا بالوجه و الكتف

• هبوط بالوزن

• احتمال حدوث الحمى و آلام متجمعة و ضيق بالنفس

• قد تؤدي الأورام المخاطية القلبية إلى الجلطات الدماغية الصمية و قصور القلب


أماكن ظهور الأورام الحميدة في متلازمة كارني المعقدة

• قد نجدها تحت سطح الجلد مباشرة في صورة كتل بارزة بيضاء أو وردية

• ربما تظهر في الحلق و البلعوم

• تظهر أحيانا بالقلب وحينها تسبب أعراضا ومضاعفات خطيرة

• تظهر في منطقه الثدي أو الأعضاء التناسلية

• تصيب الأورام الغدد الصماء أيضا

• قليل جدا أن تكون في غضاريف العظام في الأنف أو في عظام الذراعيين و الساقين

هل الثالوث كارني هو نفسه متلازمة كارني المعقدة؟

لا/فثالوث كارني يتضمن الإصابة بثلاثة أنواع من الأورام فقط وهم: ورم البطانة المعدية, ورم الغضروفي الرئوي, وورم المستقتمات الوظيفية خارج الغدة الكظرية

مضاعفات متلازمة كارني المعقدة

إذا كانت الإصابة في القلب فقد تؤدي إلى حدوث السكتة القلبية أو انسداد صمامات القلب أو الفشل القلبي. 

كذلك تحدث اضطرابات عدة إذا ظهرت الأورام في الغدد الصماء مثل:

• الغدة الكظرية

• الغدة النخامية

• الغدة الدرقية

• الغدة التناسلية (ذكور أو إناث)

تشخيص متلازمة كارني المعقدة

قد يطلب الطبيب بعض التحاليل التشخيصية للكشف عن وجود المضاعفات مثل:

• تحليل البول و الكشف عن نسبة الكورتيزول

• اختبار نسبة الهرمونات في الدم للاطلاع على حالة الغدد الصماء في الجسم

• فحوصات رسم القلب للكشف عن وجود الأورام فيه

علاج متلازمة كارني المعقدة

قد يكون من الصعب التعامل مع الأورم المخاطية القلبية ذلك لتكرارها داخل القلب وابتعادها دائما عن مكان الورم الاساسي

حاليا لا يوجد علاج لها



زينب الشعيبات