عيوب الأنبوب العصبي II:
استكمالاً لمقالنا الأول عن عيوب الأنبوب العصبي، والناتجة عن فشل انغلاق الأنبوب العصبي خلال الأسبوعين الثالث والرابع من الحمل. والتي تؤدي إلى مجموعة من الاضطرابات تدعي عيوب الأنبوب العصبي. ويكون لدى هؤلاء الأطفال تدهور عقلي شديد واختلاجات واضطرابات حركية، ويحدث استسقاء الدماغ كاختلاط شائع.
استسقاء الدماغ HYDROCEPHALUS هو ضخامة مرضية في البطينات تحدث عندما يصبح إنتاج السائل الدماغي الشوكي CSF أكبر من الامتصاص، ويكون ثانوياً عادة لانسداد الجريان.
يوجد الانسداد في استسقاء الدماغ غير المتصل Non communicatingفي منطقة ما ضمن الجهاز البطيني، وتكون البطينات فوق مكان الانسداد متضخمة بشكل انتقائي. أشيع ما يكون استسقاء الدماغ غير المتصل ناجماً عن التضيق على مستوى البطين الرابع / أو المسال المائي aqueductأو التشوهات / ضخامات الحفرة الخلفية. تشمل الأسباب التشوهات الخلقية (الشوك المشقوق الخفي، تشوه کیاري النمط الثاني) والأخماج الخلقية وبعض الأورام.
وعلى العكس تكون كل البطينات متضخمة بشكل متناسب في استسقاء الدماغ المتصل Communicating، وهو يحدث عندما تختل وظيفة الزغابات تحت العنكبوتية أو تنسد. يمكن للنزف تحت العنكبوتية والتهاب السحايا (خاصة مع التدرن والفطور والطفيليات) أن يسبب التهابا سحائية مع التندب وهذا يؤدي إلى استسقاء الدماغ المتصل Communicating.
التظاهرات السريرية CLINICAL MANIFESTATIONS:
القصة والفحص السريري: History and Clinical Examination
تعتمد المظاهر السريرية للاستسقاء الدماغ HYDROCEPHALUS على سرعة البدء وانفتاح اليوافيخ. قد تكون الزيادة غير المناسبة في محيط الرأس أو انتباج اليافوخ الأمامي المؤشر الوحيد عند الولدان، وإن ضعف الرضاعة والهيوجية والوسن وتوقف التنفس وتباطؤ القلب يشكلون أدلة إضافية غالباً عند الرضع.
أما عند الأطفال الأكبر الذين لديهم سير حاد، فإن العلامات السريرية تكون واضحة نسبياً وتشمل الصداع والغثيان والإقياء والهيوجية والوسن ووذمة حلمية العصب البصري وشلل الحماقة نحو الأعلى (علامة غروب الشمس والشفع، شلل العصب القحفي الثالث أو السادس أو كليهما)، ومن العلامات العصبية الإضافية الرمع وإيجابية اختبار باینسکی واشتداد المنعكسات الوترية العميقة، وقد يتطور ثلاثي كوشينغ (الذي يتكون من تباطؤ القلب وارتفاع التوتر الشرياني، وتنفس شاین ستوكس) بشكل متأخر وهو علامة منذرة بالسوء.
التشخيص التفريقي DIFFERENTIAL DIAGNOSIS:
تشمل الحالات التي تؤدي إلى ارتفاع الضغط داخل القحف دون استسقاء دماغ، النزف الحاد داخل البطينات ووذمة الدماغ المنتشرة (الناجمة عن أذية الدماغ الرضية واعتلال الدماغ الإقفاري بنقص الأكسجة، أو التهاب الدماغ) وخثار الجيب الوريدي الدماغي والخراجات، والعديد من الأورام، وكل هذه الحالات يمكن تمييزها بسهولة بواسطة الطبقي المحوري CT أو الرنين المغناطيسي MRI.
الوسائل التشخيصية DIAGNOSTIC EVALUATION:
تعتبر تفريسة الطبقي المحوري CT وسيلة هامة في تقييم استسقاء الدماغ ويمكن بسهولة إظهار التشوهات التشريحية وحجم البطينات، وتحديد مصدر الانسداد. قد يكون إيكو الرأس كافياً عند الرضع الصغار، أما البزل القطني (إذا كان مستطباً) فيجب عدم إجرائه إذا كان هناك أي خطورة من حدوث الانفتاق.
ملاحظة : يجب عدم إجراء البزل القطني في حال وجود ارتفاع واضح في الضغط داخل القحف بسبب خطر انفتاق محتویات جذع الدماغ عبر الثقبة العظمى (foramen magnum).
المعالجة TREATMENT:
يتعرض المرضى المصابون باستسقاء الدماغ لخطر تأخر التطور وضعف الرؤية والاضطرابات الحركية. إذا لم يكن بالإمكان تصحيح السبب المستبطن، فلابد من إجراء تحويلة جراحية بوضع تحويلة صفاقية بطينية لإنقاص الضغط داخل القحف وتحسين الأعراض. ينقص الأسيتازولاميد إنتاج السائل الدماغي الشوكي CSF وقد يكون فعالاً على المدى القصير إذا لم يكن استسقاء الدماغ شديداً.
تتعرض التحويلة Shunt الموضوعة للمريض للاختلاطات، وأشيع هذه الاختلاطات الانسداد والخمج. وتعتبر العنقوديات البشروية أشيع العوامل الممرضة المعزولة. إن تدبير خمج التحويلة موضوع جدل حالياً. تعطى الصادات الجهازية وداخل البطينات دوماً، والبعض يزيل التحويلة ويستبدلها عند شفاء الخمج، أما البعض الآخر فيستبدل التحويلة مباشرة، في حين يعالج آخرون التحويلة في مكانها.
حقائق هامة:
• تتضمن المظاهر السريرية لاستسقاء الدماغ عند الرضع كبر محيط الرأس غير المتناسب وانتباج اليافوخ الأمامي وضعف الرضاعة والهيوجية والوسن.
• إن ثلاثي كوشينغ مؤشر متأخر لاستسقاء الدماغ.
• يعتبر إجراء البزل القطني مضاد استطباب في حال وجود استسقاء الدماغ إذا كان هناك خوف من حدوث الانفتاق.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال، د.عمار محمد زوكار (طبيب مشرف في مشفى دمشق/قسم طب الأطفال)، دار القدس للعلوم، دمشق - سوريا، الطبعة العربية الأولى، 2008.