أمراض القلب الخلقية المزرقة: الآفات ذات الجريان الدموي الجهازي المعتمد على القناة
تشمل أمراض القلب الخلقية المزرقة الناجمة عن الآفات ذات الجريان الدموي الجهازي المعتمد على القناة ما يلي:
• متلازمة القلب الأيسرناقص التنسج (HLHS).
• قوس الأبهر المتقطعة.
متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج (HLHS): HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME
تعتبر متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج (HLHS) ثاني أشيع آفة قلب خلقية تتظاهر في الأسبوع الأول من العمر، وهـي أشيع سبب للموت الناجم عن المرض القلبي الخلقـي في الشهر الأول من العمر ، يحدث في هذه المتلازمة نقص تنسج البطين الأيسر مع تضيق الدسام الأبهري أو رتق الدسام الأبهري وتضيق أو رتق الدسام التاجي ونقص تنسج الأبهر الصاعد مع تضيق مميز في برزخ الأبهر.
تؤدي هذه الآفات إلى إنقاص أو إلغاء الجريان الدمـوي عبر الجانب الأيسر من القلب. يتحول الدم المؤكسج الآتي من الأوردة الرئويـة مـن الأيسر للأيمن على المستوى الأذيني. أمـا النتـاج القلبي من البطين الأيمن فيذهب عبر كل من الشريان الرئوي والقناة الشريانية إلى الأبهر النازل. يكون الجريان الدموي الجهازي معتمداً بشكل كامل على القناة، ويكون الإرواء الإكليلي بالطريق الراجع Retrograde عندما يكون رتق الأبهر أو تضيق الأبهر الشديد موجوداً.
التظاهرات السريرية:
حالما تنغلق القناة الشريانية يحدث لدى الولدان المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج HLHS نقص شديد في الجريان الدموي الجهازي ويتظاهر ذلك بالصدمة. وتحدث لديهم علامات قصور القلب الاحتقاني مع الـزراق متوسط الشدة وتسرع القلب وتسرع التنفس والخراخر الرئوية (الناجمة عن وذمة الرئة) والضخامة الكبدية. يكون النبض المحيطي ضعيفاً أو غائباً، قد تكون رفعة Heave البطين الأيمن موجودة، يسمع صوت S2وحيد عال مع نفخة قذفية انقباضية على الحافة السفلية اليسرى للقص إذا كان التضيق التاجي والتضيق الأبهري موجودين. تظهر صورة الصدر وذمة الرئة والضخامة القلبية المترقية. إما الـ ECG فيتوافق مع ضخامة البطين الأيمن، ويوجد تطور ضعيف للموجة R عبر المساري أمام القلب.
المعالجة:
يجب البدء بالبروستاغلاندين، PGE للمحافظة على الجريان الدموي المعتمد على القناة. لا يتوفر علاج جراحـي مصـحـح لهذه المتلازمة. إن عملية التلطيـف Palliation المرحلـة 1 (عمليـة نـوروود Norwood) التي تجرى خلال الأسبوع الأول من العمر تسمح لغالبية الولدان بالبقاء أحياء حتى مرحلة الرضاعة، تتضمن عملية المرحلة I إجـراء دمج Amalgamationللشريان الرئوي والأبهر لتأمين جریان دموي جهازي غير مسدود وإجراء فغر الحاجز الأذيني وتحويلة بلالوك – توسينغ المعدلة لتأمين جريان دموي رئوي مقيد Restrictive. وبعد إجراء المرحلة تجـرى مفاغرة أجوفية رئوية بعمر 4-6 شهور، وتجرى عملية فونتان المعدلة عادة بعمر 2-4 سنوات، لا تجـري بعض المراكز المرحلة الملطفة وتنتقل مباشرة لزرع القلب.
قوس الأبهر المتقطعة:
إن قـوس الأبهر المتقطعـة هـي بشكل أساسي شكل شديد مـن تضيـق بـرزخ الأبهر. توجد ثلاثة أنماط مـن قـوس الأبهر المتقطعة هي: النمط A وهـو حـدوث التقطـع بعـد الشريان تحت الترقوة الأيسر والنمط B الذي يحدث فيه الانقطاع بين الشريان تحت الترقوة الأيسر والشـريان السباتي الأصلي الأيسر والنمط C الذي يحدث فيه الانقطاع بين الشريان السباتي الأصلي الأيسر والشرايين الرأسية العضدية. يكون الجريان الدموي الجهازي في هذا التشوه معتمداً على بقاء القناة الشريانية مفتوحة، وهذا يؤدي إلى تحويل الدم من الشريان الرئوي إلى الأبهر، تترافق قوس الأبهر المتطقعة غالباً مع متلازمة دي جورج DiGeorge الناجمة عن الحذف الدقيق في الصبغي 22q11.
التظاهرات السريرية:
يكون لدى الولدان المصابين بالقوس الأبهرية المتقطعة جريان دمـوي جهازي معتمد على القنـاة ويتظاهرون بالوهط الدوراني حالما تنغلق القناة. تحدث الوذمة الرئوية باكراً ويليها بشكل قريب حدوث قصور القلب الاحتقاني. تكون التظاهرات السريرية مماثلة للتظاهرات الناجمة عن تضيق برزخ الأبهر الشديد بعد انغلاق القناة الشريانية.
المعالجة Treatment:
يجب البدء بالمعالجة بالـ PGE1 مباشرة لتأمين جريان دموي جهازي عبر التحويلة من الأيمن إلى
الأيسر من خلال القناة الشريانية المفتوحة، تشمل المعالجة الجراحية إجراء المفاغرة النهائية - النهائية لقطع الأبهر المتقطع.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.