الآفات ذات الجريان الرئوي الدموي المعتمد على القناة II:
رباعي فاللوت (TOF):
رباعي فاللوت (TOF) أشيع مرض قلبي خلقي (7 %) يتظاهر في الطفولة. يكون لدى %50 من كل مرضى TOF حذف دقيق Microdeletion في الـ 22q11، وبالمقابل فإن 50% من المرضى الذين لديهم حذف دقيق 2 22q11يكون لديهم TOF. تشمل العيـوب الأربعة المشاهدة 4 TOF مـا يلـي:
• VSD ناجمـة عـن سـوء الـترصيف الأمامي Malalignment تؤدي إلى تضيق دسام رئوي دسامي وتحت دسـامي.
• ضخامـة بطـين أيمـن وأبهر صاعد كبير متراكب. يكون الرضع المصابون بـ TOF مزرقين بسبب التحويلـة مـن الأيمن للأيسر عبر الـ VSD ونقص الجريان الرئوي الدمـوي، إن درجة انسداد التدفق من البطين الأيمن تحدد توقيت وشدة الزراق. عند الولدان يؤدي الدم المتحول من الأبهر إلى الشريان الرئوي عبر الـ PDA إلى جريان دموي رئوي إضافي.
يتظاهر الرضع الذين لديهم انسداد شديد وجريان دمـوي معتمد على القناة خلال ساعات من الولادة. قد لا يتطور الزراق عند الأطفال الذين لديهم انسداد خفيف إلا في مرحلة متأخرة من فترة الرضاعة. تشمل الآفات المرافقة أشكال الـ VSDs الأخرى وقـوس الأبهر اليمني والشريان الإكليلي الأيسر الأمامي النازل (LAD) مـن الشـريان الإكليلـي الأيمـن وسـيـره عـبـر مـخـرج البطين الأيمـن والشرايين الرادفة Collateral الأبهرية الرئوية.
التظاهرات السريرية:
يتظاهر الرضع بالزراق وتسرع التنفس بدرجات متنوعة. وقد يكون لديهم نوبات دورية مميزة من الزراق والهياج والتنفس العميق والسريع، وتعرف هذه النوبات بنوب الزرقة " Tet Spells "، وهي تنجم عن زيادة المقاومة عند مخرج البطين الأيمن مما يؤدي لزيادة التحويلة من الأيمن إلى الأيسر عبر الـ VSD. قد تدوم مثل هذه النوب من عدة دقائق حتى ساعات وقد تزول عفوياً أو قد تؤدي إلى نقص أكسجة مترق والحماض الاستقلابي والموت. بالفحص السريري تكون رفعة Heave البطين الأيمن مجسوسة غالبـاً مـع سـماع نفخـة قذفيـة انقباضية عالية على الحافة العلوية اليسرى للقص. تظهر صورة الصدر الشعاعية حجماً طبيعياً للقلب مع نقص العلامات الوعائية الرئوية. قد يأخذ القلب شكل الجزمة Boot shaped. يكون لدى 25% من الأطفال المصابين برياعي فاللوت قوس أبهرية يمنى . يظهر الـ ECGانحراف محـور القلب للأيمـن مـع ضخامة بطين أيمن.
المعالجة Treatment:
تهدف معالجـة نـوب الزرقة إلى إنقاص التحويلة من الأيمن للأيسـر عـن طـريـق زيـادة المقاومة الوعائية الجهازية وإنقاص المقاومة الوعائية الرئوية. تشمل الوسائل الأولية تهدئة الطفل ومناورات المبهم (إبقاء الطفل بوضعية الركبة – الصدر) وإعطاء الأكسجين وسلفات المورفين لإنقاص الهياج وفرط التنفس (اللهاث Hyperpnea) وإنقاص استهلاك الأكسجين. إذا لم تنجح هذه الوسائل فقـد تعطى السوائل ( تمديد الحجم ) والمقبضات الوعائية لزيادة الضغط الدموي الجهازي والمقاومة الوعائية الجهازية. إضافة لذلك قد تعطى حاصرات بيتا لإنقاص التشنج القمعي. وقـد تعطـى بيكربونات الصوديوم لإنقاص الحماض الاستقلابي وإنقاص المقاومة الوعائية الرئوية. يجرى الإصلاح الجراحي في معظم المراكز خلال الـ 3-6 شهور الأولى من العمر أو بعد حدوث نوبة فرط الزراق الأولى (نـوب الزرقة Tet spell). يتم عند الولدان المصابين بالـ TOF مع تضيق دسام رئوي شديد إجراء الإصلاح بصورة عامة عند التظاهر. ويتم اللجوء في بعض حالات الـ TOF مع فتحات VSD متعددة أو LAD من الشريان الإكليلي الأيمن يسير عبر مخرج البطين الأيمن أو رتق رئوي لإجراء تحويلة بلالـوك - توسينغ خلال مرحلة الوليد قبل إجراء الإصلاح النهائي لاحقاً.
تشوه إبشتاين:
إن تشوه إبشتاين تشـوه نادر بشدة يحدث فيه انزياح الوريقة الحاجزية Septal Leaflet للدسام مثلث الشرف إلى جوف البطين الأيمن، وتكون الوريقة الأمامية للدسام مثلث الشرف شبيهة بالشراع ومتهدلة (مزيدة) Redundant. يؤدي ذلك إلى جعل جزء من البطين الأيمن مندمجاً مع الأذين الأيمن، وبالتالي يحدث نقص التنسج الوظيفي للبطين الأيمن إضافة إلى قصـور مثلث الشرف. يأتي معظم الجريان الدموي الرئوي في الحالات الشديدة مـن تشـوه إبشـتاين مـن القنـاة الشريانية المفتوحة وليس من البطين الأيمن. تبقى الثقبة البيضوية سالكة (PFO) %80 من الولدان المصابين بتشوه إبشتاين وتوجد تحويلة من الأيمن إلى الأيسر على المستوى الأذيني، يكون الأذين الأيمن متوسعاً بشدة وهذا قد يؤدي إلى تسرع قلب فوق بطيني (SVT). تترافق متلازمة وولف - باركنسون - وايت (WPW) مع تشوه إبشتاين.
التظاهرات السريرية:
يتظاهر الولدان المصابون بالشكل الشديد من المرض بالزراق وقصور القلب الاحتقاني في الأيام القليلة الأولى من العمر، يظهر فحص القلب انقساماً ثابتاً وواسعاً في الصوت S2 مع نظم الخبـب.
ونفخة قصور مثلث الشرف التي تسمع على الحافة السفلية اليسرى للقص. (نفخة نفخية Blowing شاملة للانقباض)، تشمل موجودات الـ ECGالنموذجية حصار الحزمة اليمنى مع ضخامة أذين أيمن وقد يوجد الـ SVT. يستدل على متلازمة WPW بالموجة دلتا وقصر المسافة PR. قد يتظاهر الأطفال
المصابون بالأشكال الأخف من المرض في مرحلة متأخرة من الطفولـة بـالتعب وعـدم تحمـل الجهد والخفقانات و / أو الزراق الخفيف مع التبقرط. تظهر صورة الصدر ضخامة قلبية شديدة مع ضخامة أذين أيمن ملحوظة ونقص العلامات الوعائية الرئوية.
المعالجة:
يحتاج الولدان المزرقون بشدة إلى تسريب الـ PGE للمحافظة علـى جـريـان دمـوي رئوي عـبـر الـ PDA. قـد يعـالج قصـور القلـب الاحتقاني بالديجوكسين والمـدرات ومثبط للأنزيـم القـالب للأنجيوتنسين (ACE). إذا كانت WPW موجودة فقد يستخدم البروبرانولول لمنع الـ SVT. أما إذا لم تكن WPW موجودة فقد يستخدم الأدينوزين لعلاج الـ SVT وقد يستخدم الديجوكسين لمنع حدوث الـ SVT. بصورة عامة يجـب بـذل كل المحاولات لتجنب المداخلة الجراحية. إن الجراحة على دسام مثلث الشرف الشاذ قد أعطت نتائج سيئة. قد يحتاج المرضى المصابون بالأشكال الشديدة مـن تشـوه إبشتاين إلى زرع القلب أو التلطيف على مراحل إلى دوران فونتان Staged palliation.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.