الآفات ذات الجريان الرئوي الدموي المعتمد على القناة I:
تؤدي الآفات القلبية ذات الجريان الرئوي الدموي المعتمد على القناة إلى الازرقاق. وتشمل:
• رتق مثلث الشرف.
• رباعي فاللوت.
• تشوه إبشتاين.
سوف نخصص هذا المقال لمناقشة رتق مثلث الشرف، والمظاهر السريرية المرافقة لهذه الحالة، وأيضاً طرق علاجها، أما رباعي فاللوت وتشوه إبشتاين فسوف يناقشان في الجزء التالي من هذا المقال.
رتق مثلث الشرف:
إن رتق مثلث الشرف مع سلامة الشرايين الكبيرة NRGA) normally related great arteries) خلل نادر (1 ٪ من المرض القلبي الخلقي) يتكون من الغياب الكامل للاتصال الأذيني البطيني الأيمن، وهو يؤدي إلى نقص تنسج شديد أو غياب للبطين الأيمن (أي متلازمة نقص تنسج القلب الأيمن). توجد في 90% من حالات رتق مثلث الشرف فتحة بين البطينين مرافقة. يتحـول الـعـود الوريدي الجهازي في رتق مثلث الشـرف مـن الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر عبر الثقبة البيضويـة المفتوحة PFO أو عبر الفتحة بين الأذينين ASD، ويقوم الأذين الأيسر والبطين الأيسر بالتعامل مع كل من العود الوريدي الرئوي والجهازي، يتم اختلاط الدم المؤكسج مـع الـدم منزوع الأكسجين في الأذين الأيسر. تسمح الـ VSD للدم بالمرور من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن والشرايين الرئوية. يكون لدى غالبية مرضى رتق مثلث الشرف مع سلامة الأوعية الكبيرة NRGA تضيـق رئوي أيضاً. ويكون الزراق شديداً في فترة الوليد وهو متناسب طرداً مع كمية جريان الدم الرئوي. يوجد في 30% من الحالات تبادل في منشأ الشرايين الكبيرة أيضاً وهذا يؤدي إلـى مـرور الـدم مـن البطين الأيسر عبر الفتحة بين البطينين إلى مخرج البطين الأيمن والأبهر الصاعد. إن رتق مثلث الشرف مع تبادل منشأ الشرايين الكبيرة أيضاً يترافق غالباً مع تضيق برزخ الأبهر أو نقص تنسج قوس الأبهر، وهو على العكس من رتق مثلث الشـرف مـع أوعية كبيرة سليمة يعتبر آفة مزرقة مع جريان دموي جهازي معتمد على القناة.
التظاهرات السريرية:
يتظاهر الولدان المصابون برتق مثلث الشرف مع أوعية كبيرة سليمة بالتضيق الرئوي الذي يتظاهر بالزراق المترقي وضعف الرضاعة وتسرع التنفس خلال الأسبوعين الأولين من العمر. إذا كان الرتق الرئوي مـوجـوداً فـإن الـزراق يصبـح شـديداً عنـد انغلاق القناة الشريانية أو عندما تصبـح حـاصرة. بالفحص القلبي تسمع نفخة شاملة للانقباض ناجمة عن الفتحة بين البطينين على الحافة السفلية اليسرى للقص وقد تسمع نفخة مستمرة هـي نفخة بقاء القناة الشريانية، يلاحـظ علـى الـ ECG انحراف علوي للمحور مع ضخامة بطينية يسـرى، تشمل الموجودات على صورة الصدر حجم القلب الطبيعي ونقص العلامات الوعائية الرئوية.
إن الولدان المصابين برتق مثلث الشرف مع TGA يتظاهرون أيضـاً بـالزراق وضعف الرضاعة وتسرع التنفس. إذا كان نقص تنسج قوس الأبهر الشديد أو تضيق برزخ الأبهر الشديد موجوداً فقـد يتظاهر المريض بالصدمة بعد انغلاق القناة الشريانية. تعتمد الشدة السريرية على درجة انسداد قوس الأبهر. قد تظهر صورة الصدر ضخامة قلبية وزيادة العلامات الوعائية الرئوية حالما تهبط المقاومة الوعائية الرئوية ويزداد الجريان الدموي الرئوي مما يؤدي لحدوث قصور القلب الاحتقاني.
المعالجة:
يجب عند الطفل المصاب برتق مثلث الشـرف مـع أوعية كبيرة سليمة NRGAالبدء بالـ PGE1 للمحافظة على القناة الشريانية مفتوحة وبالتالي المحافظة على الجريان الرئوي، كمـا يجـب فـغـر الحاجز الأذيني بالبالون أو جراحياً إذا لم يكن الاتصال الأذيني كافياً.
قد يشمل التدبير الجراحي لرتق مثلث الشرف إجراء تحويلة بلالوك – توسينغ المعدلة Modified Blalock - Taussing للمحافظة على الجريان الدموي الرئوي. إن تحويلة بلالوك توسينغ المعدلة هي وضع أنبوب غورتيكس -Gore - tex tube بين الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي. توجد أحياناً VSDواسعة مع تضيق دسـام رئوي خفيف وبالتالي لا ضرورة للجراحة خلال فترة الوليد. تجرى في النهاية المفاغرة الأجوفية الرئوية (Hemi - Fontan أو عملية Glenn ثنائية الاتجاه Bidirectional) وذلك لتـأمين جريان دمـوي رئـوي ثابت.
تجرى في معظم المراكز عملية فونتان المعدلة لإعادة توجيـه جريان الوريد الأجوف السفلي والوريد الكبدي إلى الدوران الرئوي. يجب عند الطفل المصاب برتـق مثلث الشرف مع TGA البدء بالـ PGE للمحافظة على القناة الشريانية مفتوحة والمحافظة على الجريان الدموي الجهازي، ويجب أن يجرى فغر الحاجز الأذيني Atrial septostomy بالبالون أو جراحياً إذا لم يكن الاتصال الأذيني كافياً.
إن التدبير الجراحي لرتق مثلث الشرف مع TGA يعتمد على درجة انسداد قوس الأبهر والتضيق الرئوي. فالمرضى الذين لديهم انسداد هام هيموديناميكياً في قوس الأبهر يحتاجون إلى عمليـة داموس - كاي - ستانسيل -Damus kaye - Stansel أو المرحلة 1 من إعادة البناء Reconstruction مع تحويلة بلالوك - توسينغ أو تحويلة البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي مع أو دون فغر الحاجز الأذيني. و
وإذا لم يكن هناك انسداد في قـوس الأبهر أو تضيق في الشريان الرئوي فقد يكون من الضروري إجراء تطويق Band للشريان الرئوي ". أما إذا لم يكن هناك انسداد في قوس الأبهر مع وجود تضيق رئوي شديد أو رتق رئوي فإن تحويلة بلالوك - توسينغ المعدلة للمحافظة على جريان دمـوي رئوي كاف تكون ضرورية. قد لا يكـون لـدى بعـض الأطفال انسداد في قـوس الأبهر ويكون لديهم تضيـق رئوي كاف وهؤلاء لا يحتاجون لأي مداخلة في مرحلة الوليد. يجرى التلطيف Palliation على مراحل كما هو الحال عند المرضى الذين لديهم رتق رئوي مع NRGA.
تطويق الشريان الرئوي: هي طريقة معالجة جراحية ملطفة يتم فيها وضع شريط حول الشريان الرئوي مـن أجـل إنقاص الجريان الدموي الرئوي الشديد وحماية الجملة الوعائية الرئوية من الضخامة وفرط التوتر الرئوي غير العكوس، ويجرى عند الأطفال المصابين بآفات قلبية خلقية تتميز بالتحويلة من الأيسر للأيمـن مـع فـرط الدوران الرئوي.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.