آفات الامتزاج المعتمدة على القناة:
تسبب هذه الآفات حالات قلبية تسمى بأمراض القلب المزرقة، وتشمل:
• الجذع الشرياني.
• تبادل منشأ الشرايين الكبيرة من النمط D.
• شذوذ العود الوريدي الرئوي التام (الاتصال الشريدي الرئوي الشاذ التام).
الجذع الشرياني:
الجذع الشرياني شكل نادر من آفات القلب الخلقية المزرقة، وهـو يتكـون مـن وعـاء شرياني وحيد ينشأ من قاعدة القلب ومنه تنشأ الشرايين الإكليلية والجهازية والرئوية، تكون الفتحة بين البطينين VSD موجودة في كل الحالات تقريباً، يحدث في هذا الاضطراب امتزاج تام للدم الوريدي الرئوي مع الدم الوريدي الجهازي ضمن الجذع. تترافق هذه الآفة إضافة إلى باقي تشوهات المخروط الجذعـي (ربـاعـي فـاللوت، القـوس الأبهريـة المتقطعة، VSD، تشوهات القـوس المعزولـة، الحلقـات الوعائية) مع الحذف الدقيق Microdeletion في الصبغي 22q11 (أي متلازمة دي جورج والمتلازمة الوجهية القلبية الشراعية Velocardiofacial).
قد يوجد عند الولادة زراق خفيف الشدة ونفخة غير نوعية. يتطور قصور القلب الاحتقاني خلال أسابيع حالما تهبط المقاومة الوعائية الرئوية ويزداد الجريان الدموي الرئوي على حساب الجريـان الدموي الجهازي. بالفحص السريري تسمع نفخة قذفية انقباضية على الحافة اليسرى للقص، ويكون ضغط النبض واسعاً ويجس نبض شرياني قافز ، يسمع بفحص الجهاز القلبي الوعائي صوت قلبي ثان وحيد. يوجد عند 70% من الأطفال المصابين بالجذع الشرياني ضخامة بطينية ثنائية على الـ ECG. أما بصورة الصدر فيلاحظ زيادة التوعية الرئوية مع ضخامة قلبية واضحة وقد يشاهد أحياناً قـوس أبهرية يمنى. يحدث نقص كالسيوم الدم ويكون ظل التوتة غائباً (على صورة الصدر) إذا ترافق الجذع الشرياني مع متلازمة دي جورج.
المعالجة:
يتم في معظم المراكز الإصلاح الجراحي في مرحلة الوليد، ويتضمن هذا الإصلاح إغلاق الفتحة بين البطينين وفصل الشرايين الرئوية عن الجذع الشرياني ووضع قناة Conduit بين البطين الأيمن
والشرايين الرئوية.
تبادل منشأ الشرايين الكبيرة من النمط -D:
يشكل تبادل منشأ الشرايين الكبيرة -D حوالي 5 ٪ من آفات القلب الخلقية، وهـو أشـيع شكل من أشكال المرض القلبي الخلقي المزرق الذي يتظاهر في فترة الوليد. نسبة إصابة الذكور إلى الإناث 3 : 1. ينشأ الأبهر في هذا المرض أمامياً من البطين الأيمن مورفولوجيا في حين ينشأ الشريان الرئوي خلفياً من البطين الأيسر، لذلك يكون الدورانان الرئوي والجهازي في هذا المرض متوازيين Parallel وليسـا علـى التسلسل. ويتـم إعـادة دوران الـدارة الجهازيـة (الـدم مـنزوع الأكسجين Deoxygented) عبر الجسم، في حين تتم إعادة دوران الدارة الرئوية (الدم المؤكسج) عبر الرئتين. توجد ثلاثة أشكال رئيسة لهذا العيب وهي الـ D - TGA مع حجاب بين البطينين سليم (60 %) والـ -D
TGA مع فتحة بين البطينين (20 %) والـ D - TGA مع فتحة بين البطينين وتضيق الرئوي (20 %). إن وجود آفة مرافقة تسمح بامتزاج الدورانين الجهازي والرئوي أمـر ضـروري للبقاء علـى فيـد الحياة ،
يحدث الامتزاج عند الوليد على مستوى الثقبة البيضوية السالكة (PFO) أو القناة الشريانية أو عبر عيوب إضافية أخرى (الفتحة بين الأذينين أو الفتحة بين البطينين). يجب أن توجد التحويلة المتوازنة ثنائية الاتجاه وإلا فإن أحد الدورانين المتوازيين سيصبح خالياً من الدم.
التظاهرات السريرية Clinical Manifestation:
يوجد الزراق الشديد منذ الولادة وتختلف درجة الزراق حسب كمية الدم التي يتم امتزاجها. قد يكون لدى الرضيع أيضاً تسرع التنفس. بالفحص القلبي يسمع صوت ثان S2 وحيد عال. يشير وجـود النفخة الانقباضية إلى وجود الـ VSD أو تضيق الرئوي. تظهر صورة الصـدر عـادة زيادة العلامات الوعائية الرئوية والضخامة القلبية (ملاحظة: إذا كان التضيق الرئوي موجوداً وشديداً فإن العلامات الوعائية قد تنقص). يشاهد على صورة الصدر الشعاعية ضخامة قلبية مع منظر القلب المميز المشابه لشكل البيضة Egg - shapedوينجم عن تراكب الأبهر الأمامي على الشريان الرئوي الخلفي، وبالتالي
يؤدي إلى تضيق المنصف. يظهر الـ ECG عادة انحراف محور القلب للأيمن وضخامة البطين الأيمن لأن البطين الأيمن هو البطين الجهازي.
المعالجة:
إن إعطاء PGE مباشرة ضروري للمحافظة على القناة الشريانية مفتوحة ولزيادة التحويلـة مـن الأبهر (الدم منزوع الأكسجين) إلى الشريان الرئوي (الدم المؤكسج). ويمكن في حالة الضرورة إجـراء فغر الحجاب الأذيني بالبالون Atrial septostomy (عملية راشكند Rashkind) في مختبر القنطرة القلبية لتحسين امتزاج الدم على مستوى الأذينين والتخلـص مـن نقـص الأكسجة الشـديد. يجـرى الإصلاح الجراحي باستخدام عملية التحويلة الشريانية Arterial Switch عادة خلال الأسبوع الأول من العمر ويتم من خلال هذه العملية استعادة البطين الأيسر كبطين جهازي.
شذوذ العود الوريدي الرئوي التام (الاتصال الوريدي الرئوي الشاذ التام):
إن شذوذ العود الوريدي الرئوي التام TAPVC آفـة نادرة (1-2 % مـن آفات القلب الخلقية) لا تتصل فيها الأوردة الرئوية مع الأذين الأيسر وتنزح بشكل شاذ إلى الأذين الأيمن إمـا مباشرة أو بشكل غير مباشر عبر الطرق الجهازية الأخرى. وتوجد أربعة أشكال هي:
• الشكل فوق القلبي Supracardiac (% 50 من الحالات): ينزح الدم عبر وريـد عمـودي إلى الوريد اللااسم له أو إلى الوريد الأجوف العلوي.
• الشكل القلبي Cardiac (%20 من الحالات) ينزح الدم إلى الجيب الإكليلي أو مباشرة إلى الأذيـن الأيمن.
• الشكل تحت الحجابي Infradiaphragmatic (%20 من الحالات): ينزح الـدم عـن طـريـق وريـد عمودي إلى الوريد الكبدي أو الوريد البابي.
• الشكل المختلط Mixed (%10 من الحالات): يعـود الـدم إلى القلـب عـبـر مـجموعـة مـن الطـرق السابقة.
يمكن أن يحدث الـ TAPVC مع أو دون الانسداد. يحدث انسداد الجريان الوريدي الرئوي عندما يدخل الشريان الشاذ الوعاء بزاوية حادة أو يعبر بين البنى المنصفيـة الأخـرى، إن وجـود أو غيـاب الانسداد هو الذي يحدد وجـود فـرط التوتر الرئوي الوريدي والزراق الشـديد (الانسداد) أو زيـادة الجريان الدموي الرئوي والزراق الخفيف (لا يوجد انسداد). وبسبب عدم وجود رجـوع وريدي رئوي إلى الجانب الأيسر من القلب فمن الضروري وجود تحويلة للدم من الأيمن إلى الأيسر عبر الـ ASD أو PFO من أجل جريان الدم إلى السرير الوعائي الجهازي.
التظاهرات السريرية:
قد يتظاهر الرضيع الذي ليس لديه انسداد بزراق خفيف عند الولادة وقصور قلب احتقاني مترق. يوجد برك Precordium فعال مع رفعة Heave البطين الأيمن وانقسام واسع وثابت في S2 مع مكونة رئوية عالية ونفخة قذفية انقباضية على الحافة العلوية اليسرى للقص، بصورة الصدر يلاحظ وجـود ضخامة قلبية (خاصة الجانب الأيمن) مع زيادة التوعية الرئوية. أما بالـ ECG فيلاحظ انحـراف المحور للأيمن مع ضخامة بطينية يمني.
يتظاهر الرضع المصابون بالانسداد الوريدي الرئوي بالزراق الشديد والضائقة التنفسية. يسمع بفحص القلب صوت S2 وحيد (أو انقسام ضيق) وقد تكون العلامات الأخرى لقصور القلب الاحتقاني
موجودة.
تظهر صورة الصدر عادة حجم القلب طبيعياً مع زيادة العلامات الوعايئة الرئوية بشكل واضح ووذمة رئوية منتشرة، تشاهد ضخامة البطين الأيمن على الـ ECG.
المعالجة:
تجرى الجراحة التصحيحية إسعافياً في فترة الوليد إذا كان الانسداد الوريدي الرئوي موجوداً. أما إذا كانت الأوردة الرئوية الشاذة غير مسدودة (بشكل نموذجي النمط القلبي) فإن الإصلاح يتم انتقائياً قبل أن تتظاهر أعراض قصور القلب الاحتقاني لدى الطفل خلال فترة الرضاعة، لا يعطى الـ PGE بصورة عامة لأن الـ PDA سوف تضيف حجماً دموياً إضافياً إلى الدارة الرئوية الفائضة أصلاً.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.