المرض القلبي الوظيفي II: (اعتلال العضلة القلبية الضخامي):
تنجم معظم حالات التهاب العضلة القلبية في الدول المتقدمة عن الخمج الفيروسي للعضلة القلبية، وتعتبر الفيروسات المعوية (فيروس كوكساكي Bوفيروس الإيكو) هي الفيروسات المسيطرة. ومن غير الواضح إذا كانت الأذية القلبية الناجمة عن التهاب العضلة القلبية الفيروسي ناجمـة عـن الـغـزو الفيروسي المباشر أو عن استجابة ضدية مناعية ذاتية.
تختلف التظاهرات حسب درجة إصابة العضلة القلبية، فقد يكون المرضى لا عرضيين إذا كانت أذية العضلة القلبية خفيفة. وقد يتم التشخيص فقط بوجود تبدلات الموجـة T والقطعة ST على الـ ECG المجرى لسبب آخر، في حين تتظاهر أذية العضلة القلبية الشديدة بقصور القلب الاحتقاني الصاعق واضطرابات النظم. تشمل الأعراض الشائعة الحمى والزلة التنفسية والتعب والألم الصـدري
(الناجم عادة عن التهاب التامور الثانوي). أما العلامات فتشمل تسرع القلب ووجـود دليـل علـى قصـور القلب الاحتقاني والخبب البطيني S3. يظهر الـ ECG غالباً انخفاض القطعة ST وانقلاب الموجة T ونقص الفولتاج، وقد توجد أيضاً اضطرابات النظم وعيوب النقل. تتنوع موجودات صـورة الصـدر مـن الضخامة القلبية الخفيفة إلى الضخامة الواضحة. يظهر تخطيط الصدى القلبي (الإيكو) بطينـات متوسعة و / أو سيئة الوظيفـة. ومـن الشـائـع حـدوث الانصباب التاموري. يـجـب استقصاء السـبب الفيروسي عن طريق الزروع الفيروسية وتفاعل سلسلة البولي ميراز (الـ PCR) من الحلق والبراز والدم والسائل التاموري إذا وجد. قد تستطب خزعة الشغاف والعضلة القلبية في حالات معينة لإثبـات
التشخيص.
تكون معالجة المرضى المصابين بالتهاب العضلة القلبية الفيروسي داعمة للمحافظة على الإرواء ونقل الأكسجين. تعالج اضطرابات النظم البطينية وشذوذات النقل وقصور القلب الاحتقاني حسب الحاجة. يعطى الغلوبولين المناعي وريدياً و / أو الستيرويدات القشرية للإقلال من الأذية الإضافية للعضلة القلبية. يرتبط إنذار المرضى المصابين بالتهاب العضلة القلبية مباشرة بمدى امتداد الأذية العضلية القلبية.
اعتلال العضلة القلبية الضخامي HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY يعـرف أيضـاً بـالتضيق تحـت الأبهري الضخامي مجهول السبب. وهـو اضـطـراب يصبـح فـيـه الحاجز البطيني سميكاً لدرجة هامة مما يؤدي إلى انسداد مخرج البطين الأيسر. تكون الوظيفـة الانبساطية في البطين الأيسر المتسمك المتصلب ضعيفـة لكـن الوظيفة الانقباضيـة مـحـافظ عليها. تؤدي الحركة الشاذة للدسام التاجي إلى قصور التاجي، الوراثة سائدة مع نفوذية Penetrance غير تامة.
تكون معظم الحالات لا عرضية وتكتشف أثناء تقييم نفخة قلبية. تشمل الأعراض عند وجودها (عادة في المراهقة) الزلة التنفسية الجهدية والألم الصدري والغشي. تسمع نفخة قذفية انقباضية على الحافة السفلية اليسرى للقص و / أو القمة، وقد تترافق مع نفخة شاملة للانقباض ناعمة ناجمة عن قصور التاجي إضافة إلى خبب S3. قد يوجد نبض منقسم Bisferiouspulse (له ذروة مضاعفة) ورفعة البطين الأيسر والارتعاش. تظهر صورة الصدر توعية طبيعية مع ضخامة خفيفة في البطين الأيسر. أما الـ ECGفيظهر انحراف المحـور للأيسر مع ضخامة البطين الأيسر ومن المحتمل أيضاً تبدلات 4 ST والموجة T متوافقة مع الإقفار أو الإجهاد. إن تخطيط الصدى القلبـي مشخص لهذه الحالة ، ولسوء الحظ قد يتظاهر اعتلال العضلة القلبية الضخـامـي بـالموت المفاجئ أثنـاء النشـاط الفيزيائي عند شخص لا عرضي غير مشخص وسليم من النواحي الأخرى.
تتركز المعالجة حول الوقاية من اضطرابات النظم البطينية المميتة وإنقاص يبوسة (صلابة) البطين الأيسر بواسطة الأدوية المقوية لتقلص القلب السلبية Negative inotropic (المضعفة لتقلص القلب) مثل حاصرات قناة الكالسيوم وحاصرات بيتا الأدرنرجية. إن تجنب الرياضات التنافسية أمر أساسي لأن خطر الموت المفاجئ أثناء الجهد يكون مزداداً (4-6 ٪ سنوياً عند المرضى المصابين).
حقائق هامة:
• تنجم معظم حالات التهاب العضلة القلبية في أمريكا الشمالية عن الخمج الفيروسي للعضلة القلبية.
• يتميز اعتلال العضلة القلبية الاحتقاني أو التوسعي بخلل وظيفة العضلة القلبية أو التوسع البطيني، وهـو مجهول السبب عادة.
• تشمل معالجـة اعتلال العضلة القلبية التوسعي تحديد السوائل والمدرات والأدوية المقوية لتقلص القلـب Inotropic والموسعات الوعائية ومضادات التخثر، وتستخدم الأدوية المضادة لاضطرابات النظم للسيطرة على اضطرابات النظم البطينية المميتة المحتملة.
• يكون الحاجز البطيني في اعتلال العضلة القلبية الضخامي متسمكاً ويؤدي إلى انسداد مخرج البطين الأيسر.
• قد يتظاهر اعتلال العضلة القلبية الضخامي بالموت المفاجئ أثناء الجهد الفيزيائي عند شخص لا عرضي سليم من النواحي الأخرى.
• تتركز المعالجة اعتلال العضلة القلبية الضخامي على الوقاية من اضطرابات النظـم البطينية المميتة وإنقاص تصلب البطين الأيسر بالأدوية المقوية لتقلص العضلة القلبية السلبية (الأدوية المضعفة لتقلص القلب).
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.