تأخر البلوغ PUBERTAL DELAY:
البلوغ هو وقت التغيرات السريعة والمعقدة التي تنطوي على مكونات متداخلة: الهرمونية والجسدية والمعرفية.
تتطلب التغيرات الجسدية في سن البلوغ جهوداً متضافرة من العديد من الأعضاء؛ تبدأ هذه التغييرات من خلال تنشيط محور الوطاء - الغدة النخامية - الغدد التناسلية (HPG) (تشير الغدد التناسلية إلى المبايض في الإناث والخصيتين عند الذكور). التغيير الهرموني الأول في سن البلوغ هو الإطلاق النابض لمفرز GnRH الناتج عن تثبيط محور الوطاء - الغدة النخامية - الغدد التناسلية (HPG). على الرغم من أن سبب هذا التثبيط غير معروف إلى حد كبير، فإن الإطلاق اللاحق لـ GnRH يحفز الإفراج النابض للهرمون الملوتن (LH) والهرمون المنبه للجريب (FSH).
يعمل LH و FSH على خلايا معينة من الغدد التناسلية لتحفيز إطلاق الأندروجينات، والإستروجين، وعملية تكوين الأمشاج. يحفز LH خلايا theca في المبيض لإنتاج سلائف هرمون الاستروجين وخلايا Leydig في الخصيتين لإنتاج هرمون التستوستيرون. من ناحية أخرى، يعمل FSH على جريب المبيض لتحويل سلائف هرمون الاستروجين إلى هرمون الاستروجين وعلى خلايا سيرتولي في الأنابيب المنوية للخصيتين للمساعدة في تكوين الحيوانات المنوية. تؤدي هذه العملية المعقدة إلى زيادة إنتاج هرمون الاستروجين والتستوستيرون الذي يسهل بعد ذلك نمو الثديين وتكوين الأعضاء التناسلية الذكرية للبالغين.
تساهم الغدد الكظرية أيضًا في تكوين خصائص جنسية ثانوية خاصة العانة، وهي نمو شعر العانة والإبط. على الرغم من أن نضج الغدة الكظرية غالباً ما يتزامن مع نضوج محور HPG، فمن المهم ملاحظة أن هذه العمليات تحدث بشكل مستقل عن بعضها البعض وأن العانة نفسها ليست أفضل مؤشر لتطور البلوغ.
يتميز تأخر البلوغ بتأخر بداية البلوغ أو تأخر في سرعة ترقي التطور الجنسي الطبيعي. ويعرف تأخر البلوغ عند الإناث بأنه غياب الصفات الجنسية الثانوية بعمر ثلاث عشرة سنة أو غياب بدء الطمث (الدورة الشهرية) Menarche لمدة خمس سنوات من بدء التطور الجنسي.
أما عند الذكور فيشير تأخر البلوغ إلى غياب الصفات الجنسية الثانوية بعمر أربع عشرة سنة أو فشل إتمام النمو التناسلي بعد خمس سنوات من بداية البلوغ. يسبب التأخر البنيوي 90-95% من الحالات.
يكون العمر العظمي عند هؤلاء الأطفال متأخراً ويكون النمو بطيئاً وسوف يظهر البلوغ ببساطة بمرحلة لاحقة. توجد عادة قصة عائلية إيجابية.
التشخيص التفريقي: Differential Diagnosis
يمكن للأمراض الجهازية أن تؤخر البلوغ في كلا الجنسين. قد يكون تأخر البلوغ ناجماً عن قصـور اقنـاد Gonadal أولـي أو عـن قـصـور أقنــاد مـفـرط الغونادوتروبين تتضمن الأمثلة كلاً من متلازمة تورنر أو القصور المبيضي المناعي الذاتي (عنـد الفتيات) ومتلازمة كلاينفلتر (عند الذكور).
ينجم قصور الأقتاد ناقص الغونادوتروبين عن خلل وظيفة المحـور الـوطـائي / النخـامي، وتتضمـن الأمثلـة متلازمة كالمـان Kallmann's syndromeوعـوز الغونادوتروبين المعزول وأورام النخامي وأورام الوطاء وقصور النخامية والقمه العصبي. إن الأمراض الغدية الأخرى بما فيها قصور الدرقية يمكن أن تؤخر البلوغ أو تبكره أيضاً.
التظاهرات السريرية: CLINICAL MANIFESTATIONS
يجب أن تتضمن القصة المرضية والفحص السريري فحص اتجاهات النمو وتوقيت البلوغ عند باقي أفراد العائلة وتقييم مرحلة تانر Tanner الحالية عند المريض.
Tanner Staging: المعروف أيضاً باسم تصنيف النضج الجنسي (SMR)،هو نظام تصنيف موضوعي يستخدمه مقدمو الخدمة لتوثيق وتتبع تطور وتسلسل الخصائص الجنسية الثانوية للأطفال خلال فترة البلوغ. تم تطويره من قبل مارشال وتانر أثناء إجراء دراسة طولية خلال الأربعينيات إلى الستينيات في إنجلترا. واستناداً إلى بيانات الرصد، طوروا مقاييس منفصلة لتطور الأعضاء التناسلية الخارجية: القضيب، وكيس الصفن، وحجم الخصيتين عند الذكور، الثدي عند الإناث، وشعر العانة عند الذكور والإناث.
يفيد التقييم المخبري ويتضمن العمـر العظمي والتستوستيرون ومستويات الإستراديول والغونادوتروبينات وFSH (الهرمون المنبـه للجريب)، وLH(الهرمون الملوتن) والبرولاكتين واختبارات الوظيفة الدرقية. كذلك يستطب إجـراء التقصي عن المرض الجهازي.
المعالجة: Treatment
إن إعطاء شوط علاجي قصير من الستيرويدات الجنسية قـد يكـون ضرورياً في تأخر البلوغ البنيوي من أجل تحريض البدء بتطور البلوغ. كذلك من الأمور الهامة تقديم الدعم النفسي. إذا كان السبب في تأخر البلوغ هـو قـصـور الأقنـاد الدائم فإن الستيرويد الجنسي يعطى في الوقت الطبيعيللبلوغ ويستمر به مدى الحياة.
حقائق هامة: IMPORTANT FACTS
• يعرف البلوغ الباكر الحقيقي بأنه تطور الصفات الجنسية الثانوية عند الفتيات قبل عمر 7.5 سنة وعند الذكور قبل عمر 9 سنوات، وقد يكون معتمداً على الغونادوترويين أو غير معتمد على الغونادوتروبين.
• إن البلوغ الباكر المركزي الحقيقي (المعتمد على الغونادوتروبين) أشيع عند الإناث من الذكور ويكون البلوغ الباكر عند الفتيات مجهول السبب عادة، في حين يكون البلوغ الباكر عند الذكور ناجماً غالباً عن أورام الجهاز العصبي المركزي.
• تشمل التظاهرات السريرية للبلوغ الباكر المعتمد على الغونادوتروبين (GPDD) التطور الباكر للصفات الجنسية الثانوية وهبة النمو المرافقة.
• يعالج الـ GPDD بحقن المستحضرات المديدة من الهرمون المحرر للمونادوتروبين.
• إن أشبع سبب لتأخر البلوغ هو تأخر البلوغ البنيوي.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.