البلوغ الباكر PRECOCIOUS PUBERTY:
يعرف البلوغ الباكر الحقيقي بأنه تطور الصفات الجنسية الثانوية عند الفتيات قبل عمر 7.5 سنة وعند الذكور قبل عمر 9 سنوات، ويكون هذا البلوغ الباكر الحقيقي إما معتمداً على الغونادوتروبين Gonadotropine أو غير معتمد على الغونادوتروبين، إن البلوغ الباكر الحقيقي المركزي (المعتمد على الغونادوتروبين) أشيع عند الإناث من الذكور. وعادة ما يكون البلوغ الباكر عند الإناث مجهول السبب في حين يكون لدى الذكور نسبة حدوث أعلى لأمراض الجهاز العصبي المركزي. تشمل الأورام المسببة للبلوغ الباكر المعتمد على الغونادوتروبين (GDPP) كلاً من الأورام الدبقية Gliomasوأورام الخلية المنتشة المصغية والأورام العابية Hamartomas. أما الأسباب الأخرى للـ GDPP فتشمل موه الرأس وأذية الرأس وخمج الجهاز العصبي المركزي أو التشوه الخلقي فيه.
إن البلوغ الباكر غير المعتمد على الغونادوتروبين (GIPP) نادر جداً ويشاهد في متلازمة ماك كون ألبرايت McCune-Albright (خلل التنسج الليفي متعدد العظام) والبلوغ الباكر العائلي عند الذكور (التسمم الخصوي العائلي Familial Testitoxicosis) وأورام خلية لايدي وإنتاج الـ HCG (موجهة الغدد التناسلية المشيمائية البشرية) المنتبذ من الأورام مثل الأورام الكبدية أو الصنوبرية.
يطلق تعبير النهود الباكر Precocious Thelarche على التطور الباكر المعزول للثدي. إن سن البدء المعتاد هو 12-24 شهراً، يكون النهود الباكر ناجماً على الأرجح عن الهبات Bursts العابرة الصغيرة للأستروجين الناتجة عن المبيض ما قبل البلوغ أو عن زيادة الحساسية للمستويات المنخفضـة مـن الأستروجين عند الأنثى قبل البلوغ. أما البدء الكظري الباكر Premature Adrenarche فيدل على الظهور الباكر للشعر الجنسي قبل عمر 8 سنوات عند الإناث وقبل عمر 9 سنوات عند الذكور، وهذه الحالة سليمة وتنجم عن النضج الباكر لإفراز الأندروجين الكظري.
التظاهرات السريرية:
تكون مستويات الأستروجين والغونادوتروبين في المصل في النهود الباكر مشابهة لمستوياتها في فترة ما قبل البلوغ، ولا يكون تسارع النمو الخطي وتقدم النضج الهيكلي موجودين. يمكن تمييز هذه الحالة السليمة غير المترقية عن البلوغ الباكر الحقيقـي بمعدل النمو الطبيعي والعمـر العظمـي الطبيعي الملاحظين في حالة النهود الباكر.
أما في البدء الكظري الباكر فتكون مستويات الأندروجينات الكظرية طبيعية نسبة لمرحلة البلوغ ولكنها مرتفعة نسبة للعمر الزمني، يكون العمر العظمي عند الطفل متقدماً بشكل طفيف عادة، يجب تقييم الأطفال المصابين بالبدء الكظري الباكر من أجل الأسباب الأخرى لزيادة إنتاج الأندروجينات مثل فرط تنسج الكظـر الخلقي ومتلازمة المبيض متعدد الكيسات وأورام الكظر.
يستخدم عند الأطفال الذين لديهم دلائل على التأثير الأندروجيني الهام (تقدم العمر العظمي والنمو المتسارع والعد) قياس الستيرويدات الكظرية والأندروجينات قبل وبعد إعطاء الـ ACTH من أجل كشف المرضى المصابين بفرط تنسج الكظر الخلقي.
تتضمن التظاهرات السريرية للـ GDPP التطور الباكر للصفات الجنسية الثانوية مع هبـة نـمـو مرافقة. إذا كان الـ GDPP ثانوياً لمرض في الجهاز العصبي المركزي فإن العلامات العصبية البؤرية تكـون مـوجـودة غالبـاً. يتم التشخيص اعتماداً على تقـدم العمـر العظمـي ووجـود مستويات مـن الغونادوتروبينـات والأستروجين أو التستوستيرون تعـادل المستويات عنـد البلـوع. إن ارتفـاع الغونادوتروبينـات بشكل يشابه النمـط عنـد البالغين بعـد تسريب الهرمون المحـرر للغونادوتروبين (GnRH) مؤشر على الـ GDPP. تكون الغونادوتروبينات في الـ GIPPمنخفضـة ولـيـس للـ GnRH تأثير على مستويات الغونادوتروبين.
المعالجة:
إن النهود الباكر حالة سليمة لا تحتاج لأي معالجة، وكذلك يعتبر البدء الكظري الباكر (غير الناجم
عن فرط تنسج الكظر الخلقي أو الورم أو متلازمة المبيض متعدد الكيسات) حالة سليمة.
يعالج الـ GDPP بحقن المستحضرات المديـدة مـن الـ Leuprolide) GnRH) تقـوم مضاهات
(مشابهات) الـ GnRH بتثبيط تحرر الغونادوتروبين وبالتالي تنقص الصفات الجنسية الثانوية وتبطئ
النمو الهيكلي وتمنع التحام الصفيحات المشاشية في العظام الطويلة. يتم تدبير الـ CIPP بمعالجة
الحدثية المرضية المستبطنة.
المصدر:
مبادئ طب الأطفال (بلوبرنت)، د. عماد زوكار، دار القدس للعلوم، الطبعة العربية الأولى 2005.