القائمة الرئيسية

الصفحات


 

متلازمة تولوزا هنت Tolosa Hunt syndrome  
 

اضطراب نادر يصيب الجيوب الكهفي وحجاج العين ويظهر على شكل آلام في منطقة العين ورؤية مزدوجة بسبب شلل العضلات المحركة للعين وتؤثر هذه الاعراض على عين واحدة فقط ، وكذلك يعاني المصابون من ألم حاد وإنخفاض في حركات العين  

 

 

أسباب متلازمة تولوزا هنت  

يعتقد ان السبب الدقيق للمتلازمة هو استجابة مناعية ذاتية غير طبيعية مرتبطة بالتهاب في منطقة معينة خلف العين اي في الجيوب وتحدث هذه الاضطرابات المناعية الذاتية عندما تبدأ دفاعات الجسم الطبيعية كالاجسام المضادة ضد الكائنات الحية التي تغزو الجسم في مهاجمة الانسجة السليمة لاسباب غير معروفة ،  وفي بعض الحالات قد يكون الالتهاب ناتج عن تكتل نوع معين من الخلايا  

 

 

 

أعراض متلازمو تولوزا هنت  

تشمل الاعراض الرئيسية للمتلازمة  

• الرؤية المزدوجة  

• الشلل لبعض الاعصاب القحفية  

• بروزاً او جحوظاً في العين  

• التعب المزمن  

• تدلي في الجفن العلوي  

• التعب المزمن  

• الصداع المزمن  

• تراجع الرؤية  

 

 

 
مضاعفات متلازمو تولوزا هنت  

المضاعفات المتعلقة باستخدام الستيرويد لفترات طويلة مثل  

• التعب الشديد  

• هشاشة العظام  

• فقدان الشهية  

• ضعف العضلات  

• زيادة خطر الاصابة بالعدوى  

• المرضى اللذين يعانون من الجيوب الانفية قد يؤثر على العصب البصري مما قد يحدث فقدان البصر  

 

الأمراض المرتبطة بمتلازمة تولوزا هنت  

يمكن ان تتشابه اعراض الاضطرابات  الاتية  مع أعراض  أعراض هذه المتلازمة ، وقد تكون المفارقات مفيدة للتشخيص التفريقي  ، وتشمل مايأتي :  

1. التهاب النسيج الخلوي المداري : هو التهاب الانسجة داخل التجويف الذي يحمل مقلة العين ومن أعراضه ألم شديد وضعف حركة العين والتورم والحمى والشعور العام بعدم الراحة والاعراض المحتملة أيضاً هو ضعف الرؤية وتشوهات الاوردة وانتشار الالتهاب الى الدماغ او الاغشية المحيطة بالدماغ  

2. تجلط الجيوب الكهفية : هو اضطراب في العيون ينتج عن العدوى والتخثر في الاوردة خلف مقلة العين ويمكن ان يكون من مضاعفات التهاب النسيج الخلوي المداري او التهاب جلد الوجه ومن أعراض هذا الاضطراب تورم وبروز كلتا العينين والصداع والحمى وضعف حركات العين وتدلي الجفون وتنميل الوجه وظهور المرض بشكل مفرط  

3. الصداع النصفي : عادة يصاحب الصداع النصفي جانب واحد من الرأس وتشابه الم المتلازمة والافراد اللذين يعانون من هذا الصداع الشديد قد يكون لديهم استعداد وراثي لها ،ويصاحب نوبات الالم  الغثيان والقئ والامساك او الاسهال والحساسية للضوء ، ويعتقد ان انقباض الشرايين القحفية قد يسبب الصداع النصفي في بعض الحالات . 

 

 

تشخيص متلازمة تولوزا هنت  

يتم تشخيص المتلازمة من خلال الفحص السريري وفحوصات التصوير العصبي . فتحاليل السائل النخاعي هي اختبارات داعمة ولكنها تساعد في استبعاد الاسباب الاخرى لشلل العين ، كما ان خزعة الانسجة تعد تشخيصية ولكن نادراً مايتم إجراؤها لارتفاع المخاطر وصعوبة اجراءها ، ومن ابرز طرق التشخيص ما يأتي :  

1. الفحص الجسدي :  يجب النظر او التحقق من ان المريض لا يعاني من بعض الامراض حتى يتم استبعادها مثل :  

• التهاب الاذن المتكررة  

• التهاب السحايا القاعدي  

• امراض الغدة الدرقية  

• داء السكري 

•  الورم الدبقي في جذع الدماغ عند الاطفال  

• رضوض الرأس  

2. التشخيص التصويري :يشمل  

1. التصوير بالرنين المغناطيسي :  التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ يساعد هو فحص تشخيصي مهم يساعد على استبعاد العلامات المرضية الاخرى التي تسبب شلل العين المؤلم لانه نادراً مايكون طبيعياً في حالات المتلازمة ويمكن ان يظهر التصوير سماكة الجيب الكهفي بسبب وجود انسجة رخوة غير طبيعية وتشكل النتائج الاخرى تحدب الجدار الجانبي للجيب الكهفي  

2. التصوير المقطعي : التصوير عالي الدقة يمكن ان يظهر تغيرات في الانسجة الرخوة لكنه يفتقر الى الحساسية وبالتالي يجب اجراء التصوير بالرنين المغناطيسية من اجل تصور افضل لمنطقة الجيب الكهفي . 

3. فحوصات اخرى : عندما يكون هناك اشتباه في الاصابة بمتلازمة تولوزا هنت في الفحوصات السابقة يجب اجراء فحوصات الدم لاستبعاد الاسباب الاخرى لشلل العين المؤلم ومن ابرز الاختبارات :  

• اختبار تعداد الدم الكامل   

• فحص معدل ترسيب كريات الدم الحمراء  

• فحص البروتين التفاعلي س  

• فحص انزيم تحويل الانجيوتنسسن  

• فحص الاجسام المضادة للنواة  

• ومن المتوقع ان يكون اختبار الدم والسائل النخاعي طبيعي في حالات المتلازمة ولكن اذا عثر على تشوهات فينبغي النظر في تشخيص اخر



علاج متلازمة تولوزا هنت  

 

1. العلاج بالسيتيرويد: في معظم الحالات ينحسر الالم المرتبط بالمتلازمة باستخدام ادوية السيتيرويد على المدى القصير حيث عادة يتم تقليل الالم في الحالات غير المعالجة خلال اسبوعين  تقريباً ولكن مع العلاج بالسيتيرويد ينحسر الالم بسرعة في غضون 24_ 72 ساعة وهذه الاستجابة السريعة للسيتيرويد تساعد في تشخيص المرض  

2. ادوية تثبيط المناعة : هناك نسبة صغيرة من مرضى المتلازمة يحتاجون الى ادوية تثبيط المناعة لتجنب الاثار الجانبية للستيرويد طويل الامد او للتثبيط طويل الامد لعملية المرض نفسها  

3. العلاج الاشعاعي : يستخدم العلاج الاشعاعي كعلاج من الدرجة الاولى في حالة وجود موانع من استخدام الستيرويدات او كعلاج من الدرجة الثانية  الثانية للنوبات المتكررة التي تؤدي الى الاعتماد على الستيرويد