القائمة الرئيسية

الصفحات


 

اضطراب بريون  

 

هي مجموعة من الاضطرابات التنكسية الاسفنجية العصبية النادرة وتصيب مايقارب 350 شخص سنويا في الولايات المتحدة ويسمى ايضاً اعتلال الدماغ الاسفنجية المعدية ويسبب ثقوب صغيرة في انسجة المخ مما يجعلها تبدو مثل الاسفنج  تحت المجهر ويصيب الانسان والحيوان ، وهو يختلف عن الفايروسات والبكتريا تماماً لان البريون خالي من اي مادة وراثية ويدخل الى الجسم عن طريق تناول طعام ملوث به وبمجرد دخوله للجسم يحفز البروتينات السليمة في الدماغ على التطور بشكل غير طبيعي مما يسبب العديد من المشاكل الغير صحية  

 

أنواع امراض البريون  

 

1. مرض كروتزفيلد جاكوب (Creutzfeldt -Jakob disease ) 

 تم اكتشاف هذا المرض عام 1920 وكانت هناك اصابات منتشرة في مختلف بهذا المرض  

2. مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير (Creutzfeldt -Jakob disease ) (vCJD  ) : يحدث بسبب تناول لحوم ابقار ملوثة بالبريون وانتشر هذا المرض في فترة واطلق عليه مرض جنون البقر  

3. مرض الارق العائلي المميت (Fatal Familial insomnia ) 

يوثر هذا النوع على المهاد وهو جزء في الدماغ مسؤول عن تنظيم النوم والاستيقاظ في الجسم وعند الاصابة بهذا النوع يصاب المريض بالارق واضطراب النوم ، هذا النوع يكون وراثي اي نتيجة طفرة من الجينات وهناك احتمال كبير انتقاله للأبناء والاحفاد 

 

4. متلازمة جيرستمان شتراسلر شينكر (Gerstmann   straussler scheinker syndrom ) 

هذا النوع يكون وراثي ويؤثر على المخيخ المسؤول عن تنظيم التوازن في الجسم  

 

 

 

 

 

اسباب الاصابة ب إضطراب بريون  

 

تحدث الاصابة من خلال 3 طرق :  

 

1. البريون المكتسب (Acquired prion  ) : قد يدخل البريون للجسم من خلال تناول الاطعمة الملوثة به او من خلال المعدات الطبية او العمليات الجراحية مثل عملية زراعة القرنية ، وبمجرد دخوله الى الجسم يبدأ بممارسة نشاطه بتطوير بروتينات غير طبيعية في الجسم دون معرفة السبب الحقيقي وراء ذلك  

2. البريون الوراثي (Inherited prion   ) : ينتج البريون داخل الجسم بسبب حدوث طفرات في جين PRP 

3. البريون المتقطع (Sporadic prion ): ينتج عن تطور خاطئ في جين PRP  دون معرفة السبب  

 

 

 

 

أعراض الاصابة ب اضطراب البريون  

تتمثل اعراض الاصابة ب اختلال في الجهاز العصبي مثل :  

 

• ضعف الذاكرة  

• صعوبة التفكير  

• الارتباك  

• تشنجات عضلية لا ارادية  

• ضعف البصر  

• صعوبة تحريك الاطراف  

• صعوبة في الكلام  

• فقدان القدرة على تنسيق الاحداث وترتيبها  

• اضطراب في النوم  

• اكتئاب  

• اضطراب المشاعر  

 

 

 

 

 

 

عوامل تزيد من خطر الاصابة  

• التاريخ العائلي : تزداد احتمالية الاصابة اذا كان هناك شخص من العائلة مصاب بالمرض  

• العمر : تزداد نسبة الاصابة عند كبار السن  

• طبيعة الطعام المتناول : تناول المنتجات الحيوانية الملوثة تؤدي الى الاصابة بالمرض  

 

 

 

 

مضاعفات المرض  

للمرض مضاعفات خطيرة مثل  

1. فقدان وظائف العديد من الاعضاء نتيجة تلف الخلايا العصبية في الاعضاء  فكلما تلفت خلية في الدماغ يؤدي الى مضاعفات خطرة مثل  

• تصاب العيون بالعمى  

• تصاب الاذنين بالصمم  

• تصاب الاطراف بالشلل  

2. الوفاة : شدة المضاعفات تؤدي الى الموت  

 

 

تشخيص مرض البريون  

 

قد يكون التشخيص غير دقيق لاستبعاد التفكير بهذه الامراض من قبل الاطباء فيجب اختيار طبيب دقيق ومتمرس ، ويجرى التشخيص بالطرق التالية :  

1. الفحص البدني : يبدأ الطبيب بالفحص السريري ويلاحظ سلامة الجسم للتأكد من عدم وجود اعتلالات جسمية ولكن الخلل يكمن في الجهاز العصبي ويطرح على المريض العديد من الاسئلة ويتأكد من عدم وجود تاريخ مرضي في العائلة ويسأل المريض اذا كان قد اجرى عملية جراحية مسبقاً . 

2. التصوير بالرنين المغناطيسي : الهدف منه هو رؤية صورة ثلاثية الابعاد لشكل الدماغ ، وفي حالة رؤية تغيرات شكلية في الدماغ كوجود ثقوب فأن احتمالية الاصابة بمرض بريون تصبح مؤكدة الى حد كبير  

3. تخطيط كهربائية الدماغ (EEG ): يعمل هذا الاختبار على مبدأ تسجيل النشاط الكهربائي في الدماغ ووجود اي خلل فيه يعني الاصابة بأحد امراض بريون  

4. فحص خزعة من السائل الدماغي النخاعي : تؤخذ الخزعة ويجرى عليها الفحوصات للتحقق من وجود البريون او عدمه  

 

 

 

 

علاج البريون  

لا يوجد علاج لأي نوع من انواع البريون ومازالت الابحاث متواصلة للتوصل الى دواء يعمل كمضاد للبريون ويمنع تضاعفه  وفي حالة اكتشاف المرض قبل الوفاة فان العلاج المتبع هو توفير الرعاية الداعمة لا أكثر من خلال الاتي :  

• وصف  الادوية التي تخفف من حدة الاعراض مثل مسكنات الألم ومضادات الاكتئاب وادوية علاج التشنجات العضلية والسوائل الوريدية للحد من الجفاف 

  • يوصى ب اتباع اسلوب حياة صحي من قبل المريض من خلال شرب المزيد من الماء وتناول الاطعمة الغنية بالعناصر الغذائية الهامة للجسم  

 

 

الوقاية من اضطراب البريون  

امراض البريون الوراثية لا يممن الوقاية منها ولكن المكتسب يمكن الوقاية منه باتباع الارشادات الاتية :  

• عدم التعامل مع الابقار والغزلان والأيائل  التي تتصرف بشكل غريب لانها من الممكن ان تكون حاملة للمرض والتعامل مها يؤدي الى الاصابة وفي حالة الاضطرار الى التعامل معها مثل تضميد جرح او ماشابه يجب ارتداء قفازات وملابس واقية  

• التقليل او الابتعاد عن تناول الاعضاء الداخلية  للحيوانات مثل المخ والنخاع الشوكي  

• التأكد من مصدر اللحوم التي يتم تناولها 

• عدم استخدام الادوات المنزلية في ذبح الحيوانات 

• منع الاشخاص اللذين لديهم تاريخ عائلي بالمرض من التبرع بالدم او الاعضاء  

• التخلص من الادوات الطبية التي استخدمت لشخص كان يعاني من المرض