%20(1).png)
مرض المويامويا
هو اضطراب نادر في الاوعية الدموية يسبب انسداد الشريان في الجمجمة او تضييقه وبالتالي يقل تدفق الدم الى الدماغ ثم تتفتح الاوعية الدموية الصغيرة عند قاعدة الدماغ كمحاولة لتزويد الدماغ بالدم ، ويتواجد هذا المرض في جميع انحاء العالم وينتشر بشكل رئيسي بين الاطفال ولكن يصيب البالغين ايضاً ، وينتشر في دول شرق اسيا وخاصة كوريا واليابان ويعود السبب لبعض العوامل الوراثية الموجودة في هذه المجموعة السكانية
أعراض مرض المويامويا
قد تحدث الإصابة بداء مويامويا في أي عمر، على الرغم من شيوع الأعراض في الغالب بين سن 5 و 10 سنوات لدى الأطفال وبين 30 و 50 عامًا لدى البالغين.
يسبب داء مويامويا أعراضًا مختلفة لدى البالغين والأطفال. فعند الأطفال، عادةً ما يكون العرض الأول هو السكتة الدماغية أو النوبة الإقفارية العابرة المتكررة. وقد تظهر هذه الأعراض لدى البالغين أيضًا، لكنهم يُصابون كذلك بنزف في الدماغ (السكتة الدماغية النزفية) من أوعية دماغية غير طبيعية. ويعد اكتشاف الأعراض مبكرًا أمرًا مهمًا للغاية لمنع حدوث مضاعفات خطيرة مثل السكتة الدماغية.
وتتضمَّن الأعراض والمؤشرات المصاحبة لداء مويامويا والمرتبطة بانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ ما يلي:
• الصداع
• النوبات المرضية
• الضعف، الخَدَر، الشلل في الوجه أو الذراع أو الساق، عادةً في جانب واحد من الجسد
• اضطرابات الرؤية
• صعوبات في التكلم أو فهم الآخرين
• التأخيرات المعرفية أو النمائية
• حركات لا إرادية
أسباب مرض المويامويا
غير معروف حتى الآن سبب الإصابة بمرض مويامويا على وجه التحديد.
قد تحدث أحيانًا تغيّرات في الأوعية الدموية تشبه مرض المويامويا، ولكن قد تكون لها أسباب وأعراض مختلفة.
ترتبط متلازمة مويامويا أيضًا ببعض الحالات المرضية، مثل متلازمة داون وفقر الدم المنجلي والورم الليفي العصبي من النوع الأول وفرط الدرقية.
عوامل تزيد من خطر الاصابة
على الرغم من أن سبب مرض مويامويا غير معروف، إلا أن هناك بعض العوامل التي قد تزيد من خطر إصابتك بهذه الحالة المرضية، ومنها:
1. الانتماء إلى السلالة الآسيوية. ينتشر مرض مويامويا في جميع أنحاء العالم، لكنه يكون أكثر شيوعًا في دول شرق آسيا، وخاصةً كوريا واليابان والصين. وقد سُجلت إصابات عالية أيضًا بين الآسيويين الذين يعيشون في الدول الغربية.
2. وجود تاريخ عائلي للإصابة بمرض مويامويا. إذا كان أحد أفراد العائلة مصابًا بمرض مويامويا، فإن خطر الاصابة به يزداد بمعدل من 30-40% ضعفًا مقارنةً بعامة السكان، وهو عامل يشير بقوة إلى وجود مكوِّن وراثي.
3. الظروف الصحية. تحدث متلازمة مويامويا أحيانًا بالاقتران مع اضطرابات أخرى، مثل الورم الليفي العصبي من النوع الأول، ومرض فقر الدم المنجلي، ومتلازمة داون وغيرها.
4. الجنس : الاناث معرضات للاصابة بالمرض اكثر من الذكور
5. الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا هم الأكثر تأثرًا بالإصابة بمرض مويامويا، على الرغم من إمكانية إصابة البالغين به.
المضاعفات
ترتبط معظم المضاعفات الناتجة عن مرض مويامويا بتأثيرات السكتات الدماغية، بما في ذلك التشنجات والشلل ومشكلات الرؤية. وتشمل المضاعفات الأخرى مشاكل النطق واضطرابات الحركة وتأخر النمو. ومن الممكن أن يتسبب مرض مويامويا في إلحاق ضرر خطير ودائم بالدماغ.
تشخيص مرض المويامويا
عادةً ما يُجري طبيب أعصاب متخصص في داء مويامويا تشخيص هذا الداء. وسيراجع الاختصاصي الأعراض التي تظهر على المريض ويتحقق من تاريخ العائلة والتاريخ الطبي ويجري فحصًا بدنيًا. وكذلك يحتاج المريض إلى إجرء العديد من الاختبارات لتشخيص داء مويامويا وأي حالات كامنة.
وقد تشمل هذه الاختبارات ما يلي:
1. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مغناطيسًا قويًّا وموجات الراديو لإنشاء صور تفصيلية لدماغك. قد يحقن طبيبك صبغة في الأوعية الدموية لرؤية الشرايين والأوردة وللتركيز على تدفق الدم (تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي). وقد يوصيك الطبيب بإجراء تصوير التروية بالرنين المغناطيسي إن كان ذلك متاحًا. حيث يمكن لهذا النوع من فحوص التصوير قياس كمية الدم التي تمر عبر الأوعية ومعرفة مدى خطورة انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ.
2. مسح التصوير المقطعي المحوسب (CT). يستخدم التصوير المقطعي المحوسب الأشعة السينية لتكوين صورة مُفصَّلة للدماغ. قد يحقن طبيبك صبغة في الأوعية الدموية لإظهار تدفق الدم في الشرايين والأوردة (التصوير المقطعي المحوسب للأوعية). لكن هذا الاختبار لا يتمكن من تشخيص المراحل المبكرة من داء مويامويا، ولكنه قد يظل مفيدًا في التعرف على الأوعية الدموية غير الطبيعية.
3. تصوير الأوعية الدماغية. في هذا الفحص، يُدخل الطبيب أنبوبًا رفيعًا وطويلًا (قسطرة) في أحد الأوعية الدموية الموجودة في الأُربية، ثم يوجهه نحو دماغك باستخدام التصوير بالأشعة السينية. وبعد ذلك، يحقن الطبيب الصبغة عبر القسطرة داخل الأوعية الدموية للدماغ. حيث تتخذ الصبغة شكل الأوعية الدموية لتجعلها أكثر وضوحًا عند التصوير بالأشعة السينية.
4. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو التصوير المقطعي المحوسب بالفوتونات المفردة. في هذين الاختبارين، تُحقن بكمية صغيرة من مادة مشعة آمنة مع تثبيت أجهزة للكشف عن الانبعاثات على دماغك. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني يوفر صور مرئية لنشاط الدماغ. تصوير مقطعي محوسب بالفوتونات المفردة (SPECT) يقوم بقياس تدفق الدم لمناطق متعددة من دماغك.
5. مخطط كهربية الدماغ (EEG). يرصد مخطط كهربية الدماغ النشاط الكهربائي في دماغك عبر سلسلة من المسارات الكهربائية المتصلة بفروة رأسك. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بمرض مويامويا من تشوهات التخطيط الكهربائي للدماغ.
6. التصوير فوق الصوتي بالدوبلر عبر القحف. خلال التصوير فوق الصوتي بالدوبلر عبر القحف، تُستخدم الموجات الصوتية للحصول على صور للدماغ، وفي بعض الأحيان للرقبة. وقد يستخدم الأطباء هذا الاختبار لتقييم تدفق الدم في الأوعية الدموية في رقبتك.
علاج مرض المويامويا
بناءاً على نتائج الفحوصات يحدد الطبيب العلاج المناسب ، لا تعالج الأدوية مرض المويامويا، ولكن يمكن أن تكون فعالة للغاية في الوقاية من الإصابة بالسكتات الدماغية. ويهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض وتحسين تدفق الدم في الدماغ وتقليل مخاطر الإصابة بالمضاعفات الخطيرة، مثل السكتة الدماغية الإقفارية التي تحدث بسبب نقص تدفق الدم أو نزيف في الدماغ (النزف داخل المخ) أو الوفاة. وتعتمد استجابة المريض للعلاج على العديد من العوامل، بما في ذلك ما يلي:
• التشخيص المبكر للمرض
• مقدار الضرر الذي حدث عند طلب العلاج
• الخضوع للعلاج أم لا
• العمر
قد يتضمن العلاج ما يلي:
1. الدواء
يمكن وصف الأدوية للتحكم في الأعراض أو لتقليل خطر الإصابة بسكتة دماغية أو للمساعدة في السيطرة على النوبات، وهذه الأدوية تشمل:
• مضادات تخثر الدم. بعد تشخيصكَ بمرض مويامويا، إذا كان لديكَ أعراض بسيطة أو كنت دون أعراض في البداية، قد يُوصي طبيبكَ بتناوُل الأسبرين أو دواء مميع للدم آخر للوقاية من السكتات الدماغية.
• محصرات قنوات الكالسيوم. هذا النوع من الأدوية، الذي يُعرف أيضًا باسم مناهضات الكالسيوم، قد يكون مفيدًا في التحكم في أعراض الصداع، وربما يقلل أيضًا من الأعراض المرتبطة بالنوبات الإقفارية العابرة. كما يمكن أن تساعد هذه الأدوية في التحكم في ضغط الدم، وهو أمر ضروري للأشخاص المصابين بداء مويامويا لمنع تلف الأوعية الدموية.
• الأدوية المضادة للنوبات. يمكن أن تكون هذه الأدوية مفيدة للأشخاص الذين أصيبوا بنوبات تشنجية.
الجراحة
أنواع جراحة مرض المويامويا
يمكن أن يساعد العلاج الجراحي المبكر على إبطاء تقدم مرض المويامويا. وإذا ظهرت عليك أعراض أو سكتات دماغية أو إذا أظهرت الاختبارات دليلاً على انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ، فقد يوصي طبيبك بإجراء جراحة إعادة التوعّي.
في جراحة إعادة التوعّي، يتجاوز الجراحون الشرايين المسدودة عن طريق توصيل الأوعية الدموية الموجودة خارج الجمجمة وداخلها للمساعدة على استعادة تدفق الدم إلى الدماغ. وقد يشمل ذلك إجراءات إعادة التوعّي المباشرة أو غير المباشرة أو كليهما معًا.
• إجراءات إعادة التوعّي المباشرة. في جراحة إعادة التوعّي المباشرة، يربط الجراحون شريان فروة الرأس مباشرة بشريان في الدماغ لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ فورًا.
قد يكون من الصعب إجراء جراحة المجازة المباشرة للأطفال بسبب صغر حجم الأوعية الدموية المراد ربطها، لكنها الخيار المفضل للبالغين. ويمكن إجراء هذا التدخل بأمان وفعالية عالية على يد فريق جراحي متمرس يعالج مرضى المويامويا
• إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة. يتمثل الهدف من عملية إعادة التوعّي غير المباشرة في وضع الأنسجة الغنية بالدم فوق سطح الدماغ لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ تدريجيًا بمرور الوقت. وفي المراكز الجراحية الكبيرة، تُدمج دائمًا عملية إعادة التوعّي غير المباشرة مع عملية إعادة التوعّي المباشرة في حالة المرضى البالغين.
تتضمن أنواع إجراءات إعادة التوعّي غير المباشرة عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ أو عملية تشريح العضلات الصدغية، ثم وضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة، أو مزيجًا من كليهما.
في عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ، يفصل الجرَّاح شريان فروة الرأس على بعد بوصات عديدة.
يشق الجرَّاح فتحة مؤقتة صغيرة على الجلد لكشف الشريان، ثم يشق فتحة في الجمجمة أسفل الشريان مباشرة. ويضع الجرَّاح شريان فروة الرأس السليم على سطح الدماغ، وهذا ما يسمح للأوعية الدموية الخاصة بالشريان بالنمو داخل الدماغ مع مرور الوقت. ثم يعيد الجرَّاح وضع العظمة في مكانها ويغلق الفتحة في الجمجمة.
في عملية تشريح العضلات الصدغية ثم وضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة، يفصل (يقطع) الجرَّاح عضلة في منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة للمساعدة على استعادة تدفق الدم.
قد يجري الجراح عملية تشريح العضلات الصدغية ثم يضعها على سطح الدماغ لتشكيل إمداد جديد من الدم ينمو من العضلة المنقولة (EMS) مع عملية إعادة توجيه فرع من الشريان الصدغي السطحي إلى سطح الدماغ (EDAS). في هذا الإجراء، يفصل (يقطع) الجرَّاح عضلة في منطقة الصدغ في الجبهة ويضعها على سطح الدماغ بعد ربط شريان فروة الرأس بسطح الدماغ. وتساعد العضلة على الحفاظ على الشريان في مكانه أثناء نمو الأوعية الدموية داخل الدماغ مع مرور الوقت.
توجد مخاطر جراحية محتملة لإجراءات إعادة التوعّي بالنسبة إلى مرضى المويامويا تتضمن تغيرات الضغط في الأوعية الدموية الموجودة في الدماغ، وهذا ما يسبب ظهور أعراض مثل الصداع والنزيف والنوبات المرضية. ومع ذلك، فإن فوائد الجراحة تفوق مخاطرها إلى حد كبير.
يُصاب بعض مرضى المويامويا بنتوء أو انتفاخ وعاء دموي في الدماغ يُعرف بتمدد الأوعية الدموية. وإذا حدث ذلك، فقد تكون الجراحة ضرورية للوقاية من تمزق تمدد الأوعية الدموية في الدماغ أو لعلاجها.
**
لمعالجة الآثار الجسدية والعقلية للسكتة الدماغية التي أصابتك أو أصابت طفلك، قد يوصي طبيبك بالخضوع لتقييم يُجريه معالج أو طبيب نفسي. ففي حال عدم الخضوع للجراحة، من الممكن أن يتسبب مرض مويامويا في حدوث تدهور عقلي بسبب تضيق الأوعية الدموية. وأثناء هذا التقييم، قد يبحث الطبيب النفسي عن وجود علامات للمشاكل المتعلقة بمهارات التفكير والاستنتاج، أو يُخضعك للمراقبة أنت أو طفلك بحثًا عن علامات تدل على أن هذه المشاكل تزداد سوءًا.
ومن الممكن أن يساعد العلاج الطبيعي والمهني في استعادة أي وظيفة بدنية مفقودة نتيجة السكتة الدماغية. أما العلاج السلوكي المعرفي فيمكنه المساعدة في معالجة المشكلات العاطفية المتعلقة بالإصابة بمرض مويامويا، مثل كيفية التأقلم مع المخاوف والشكوك بشأن السكتات الدماغية المستقبلية.