%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1)%20(1).png)
متلازمة داندي ووكر Dandy walker syndrome
تشوه ولادي نادر في المخيخ والبطين الرابع بإنسداد الثقبة البطينية وتتميز المتلازمة بنقص او عدم تكون تنسج دودة المخيخ، وتوسع كيسي في البطين الرابع للدماغ,وتوسع النقرة الخلفية . وقد تترافق مع مجموعة من المشاكل . ولكن المتلازمة موجودة بوجود هذه الملامح الثلاثة. ويكون لدى 70-90% من المرضى موه رأسي، الذي يتكون بعد الولادة، وقد تترافق مع ضمور ثقبة ماجندي وربما ثقبة لوشكا، التي تنضح السائل النخاعي الشوكي، وإغلاقها يؤدي لزيادة مرضية في السائل
اشكال متلازمة داندي ووكر
1. تشوه داندي ووكر: وهو أصعب شكل من المتلازمة،.وتكون الحفرة الخلفية متوسعة والخيمة في وضع مرتفع . ويكون هناك عدم تكون جزئي أو كلي لدودة المخيخ.ولا يوجد توسع للبطين الرابع الذي يملأ الحفرة الخلفية . وهذا قد يشمل موه الدماغ ومضاعفات ناجمة عن حالات جينية مرافقة مثل السنسنة المشقوقة
2. كيسة داندي ووكر الكبيرة: وهذا هو النوع الثاني ، حيث الحفرة الخلفية متوسعة ولكن ثانويا لتوسع الكيسة ويظهر هذا الشكل بتجمع كبير للسائل الدماغي الشوكي في الكيسة الكبيرة في الحفرة الخلفية. وتكون دودة المخيخ والبطين الرابع عاديين
3. متغيرة داندي ووكر: وهي النوع الثالث من المتلازمة وهي أخف من التشوه . وهذا الشكل يقدم طاقم واسع اتنوع من الأعراض والنتائج للمتلازمة. والكثير من المرضى الذين لا يصنفون في النوعين الأول والثاني يصنفون مع المتغيرة. ويكون البطين الرابع متوسط التوسع مثل الحفرة الخلفية أيضا. وتكون دودة المخيخ قليلة الحجم وحجم حيز الكيسة متغير، ويكون هذل ناجما عن الاتصال المفتوح بين البطين الرابع الخلفي السفلي وبين الكيسة الكبيرة من خلال الأخدود المتوسع. ويظهر المرضى موه في الدماغ، ،يكون البطين الثالث والبطين الوحشي عاديين وكذلك جذع الدماغ الموه الدماغ بانسداد الثقبة البطينية.
أسباب متلازمة داندي ووكر
هناك عدة أسباب وجدها الباحثون عند البحث عن أسباب المتلازمة، وابرزها مايأتي
• الطفرات الجينية التي تصيب عددًا قليل من الحالات.
• التغيرات غير الطبيعية في الكروموسومات.
• العوامل البيئية التي يتعرض لها الطفل في الثلث الأول من الحمل كالتعرض للآتي: الحصبة الألمانية، والفيروس المضخم للخلايا، وداء المقوسات، وتناول الأم الوارفارين (Warfarin).
• العوامل الجينية، فإصابة أقرباء من الدرجة الأولى يزيد من خطر الإصابة.
• الأم المصابة بداء السكري معرضة لإنجاب طفل مُصاب أكثر من الأم السليمة.
أعراض متلازمة داندي ووكر
1. أعراض المتلازمة عند الأطفال
تعتمد الأعراض بعض الشيء على مجموعة الصعوبات التطورية التي يعاني منها حديثي الولادة، وتظهر الأعراض عند 80-90% منهم في أول سنة.
أهم الأعراض لدى الأطفال:
• كبر حجم الرأس الناجم عن استسقاء الرأس، قد يكون العرض الوحيد.
• صعوبات في التوازن.
• اضطرابات عقلية.
• ازدواج الرؤية.
• مشكلات في عملية النمو مثل: التأخر في المهارات الحركية كالزحف والمشي، والتعرض للنوبات والشلل النصفي السفلي.
2. أعراض المتلازمة في المراحل المتأخرة من الطفولة والبلوغ
في 10-20% من الحالات لا تظهر الأعراض إلا في مراحل متأخرة من الطفولة أو البلوغ، وتظهر بشكل مختلف كالآتي:
• ارتفاع الضغط داخل الجمجمة الذي يظهر على شكل الآتي: التهيجات، والقيء، والصداع، والتشنجات.
• ظهور علامات الخلل الوظيفي في المخيخ، مثل: غياب التنسيق بين العضلات، وغياب الاستقرار الحركي، وتشنج حركة العين.
• اضطرابات مثل: اضطراب التصرفات، وفرط النشاط، والسلس البولي، والحركة النمطية ولكنه أمر نادر الحدوث، حيث تم ملاحظة حالة واحدة في طفل عمره 14 عامًا فقط.
مضاعفات متلازمة داندي ووكر
تصيب المتلازمة الدماغ عادةً وتسبب مشكلات في أجهزة الجسم الأخرى مثل: القلب، والجهاز البولي التناسلي، وقد تسبب ما يأتي:
• ظهور إصبع زائد في القدم.
• اندماج أصابع القدم أو اليد.
• ظهور ملامح الوجه بشكل غير طبيعي.
• مشكلات في الإدراك الطبيعي حتى بعد العلاج.
• تشوهات في الجهاز العصبي المركزي، مثل: خلل تكون الجسم الثقني، وإزاحة الأنسجة الدماغية من مكانها، واندماج مقدم الدماغ (Holoprosencephaly)، وعيوب الأنبوب العصبي.
تشخيص متلازمة داندي ووكر
يتم استخدام عدة طرق للتشخيص تحت إشراف الأطباء، حيث يلاحظ الطبيب غياب الجزء المركزي من المخيخ او ظهوره بشكل صغير جداً او يوجد بوضعية غير طبيعية ، ومن الفحوصات التي تجرى :
• الموجات فوق الصوتيةعلاج متلازمة داندي ووكر
يعتمد العلاج الذي يقرره الطبيب على نوع المشكلة المرافقة للمتلازمة، وإليك أبرز العلاجات كالآتي:
• عملية التحويل التي يتم فيها تصريف السوائل الزائدة من داخل الدماغ، والتي تقلل من ضغط الجمجمة.
• العلاج الطبيعي الذي يقوي العضلات ويزيد مرونتها.
• العلاج المهني الذي يتعلم فيه المريض طرق جديدة لإنجاز مهامه اليومية.
• التعليم الخاص بمرضى المتلازمة..
• الرنين المغناطيسي.
• التصوير المقطعي المحوسب.
علاج متلازمة داندي ووكر
يعتمد العلاج الذي يقرره الطبيب على نوع المشكلة المرافقة للمتلازمة، وإليك أبرز العلاجات كالآتي:
• عملية التحويل التي يتم فيها تصريف السوائل الزائدة من داخل الدماغ، والتي تقلل من ضغط الجمجمة.
• العلاج الطبيعي الذي يقوي العضلات ويزيد مرونتها.
• العلاج المهني الذي يتعلم فيه المريض طرق جديدة لإنجاز مهامه اليومية.
• التعليم الخاص بمرضى المتلازمة.