.png)
فرفرية هيونخ شونلاين
اضطراب مناعي يسبب التهاب ونزف في الاوعية الدموية الدقيقة في الجلد والمفاصل والامعاء والكليتين وعند الاصابة بهذا الاضطراب يظهر على الجلد بقع بلون قرمزي وعادة مايظهر على الساقين والارداف ، وبعض الاحيان يسبب الم في المفاصل والبطن وفي حالات نادرة يسبب ضرر خطير للكلى ، وتصيب اي شخص ولكن تكون اكثر شيوعاً بين الاطفال من عمر 10 سنوات وعادة ما تتحسن هذه الحالة من تلقاء نفسها
الأسباب
عند الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين، تلتهب بعض الأوعية الدموية الصغيرة بالجسم؛ مما يمكن أن يؤدي إلى النزيف في الجلد، والبطن والكليتين. لا يعرف سبب واضح للإصابة بهذا الالتهاب الأولي. فقد ينتج عن استجابة الجهاز المناعي غير اللائمة لبعض المحفزات.
إن نصف الأشخاص المصابين بفُرفرية هينوخ شونلاين تقريبًا يُصابون بالمرض بعد إصابة الجهاز التنفسي العلوي بالتهاب، مثل نزلة البرد. قد تتضمن المحفزات الأخرى جدري الماء، والتهاب الحلق، والحصبة، والتهاب الكبد الوبائي، وبعض الادوية، أو الأطعمة، أو لدغات الحشرات، أو التعرُّض لطقس بارد.
الأعراض
تتضمن الخصائص الأربع الرئيسية لفرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:
• طفح جلدي (فرفرية) تظهر بقع أرجوانية تميل إلى الحمرة تبدو كالكدمات على الألْيَتَيْن، والسيقان، والأقدام. قد يظهر الطفح الجلدي أيضًا على الذراعين، والوجه، والجذع، وقد يزداد سوءًا في المناطق التي تتعرض للضغط مثل المنطقة بالساق التي تتلامس مع الجزء العلوي من الجوارب ومنطقة محيط الخصر.
• المفاصل المتورمة المتقرِّحة (التهاب المفاصل). غالبًا ما يشعر الأفراد المصابون بفرفرية هينوخ شونلاين بألم وتورم حول المفاصل — في الرُّكَب والكاحلين بصورة أساسية. ألم المفاصل يسبق أحيانًا الطفح الجلدي المعهود بمدة تبلغ أسبوعًا أو أسبوعين. تختفي الأعراض المذكورة عندما يشفى المرض ولا يخلف أي أضرار دائمة.
• أعراض السبيل الهضمي. يكون لدى معظم الأطفال المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين ألم في البطن، وغثيان، وقيء، وبراز دموي. وتحدث هذه الأعراض في بعض الأحيان قبل ظهور الطفح الجلدي.
• التأثير على الكلى. قد تؤثر فرفرية هينوخ شونلاين كذلك على الكلى. في معظم الحالات، يظهر هذا التأثير في صورة بروتين أو دم في البول، الذي قد لا تنتبه إلى وجوده ما لم تُجرِ فحص البول. عادةً ما تزول هذه الأعراض بمجرد التعافي من المرض، ولكن في بعض الحالات، قد يُصاب البعض بمرض مستمر في الكلى.
عوامل الخطر
تشمل العوامل التي قد تزيد من احتمالية الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين:
• العمر. يصيب هذا المرض بشكل أساسي الأطفال الأصغر من 10 سنوات.
• جنس الشخص. من الشائع انتشار فرفرية هينوخ شونلاين بين الذكور على نحو أكثر قليلًا من الإناث.
• العِرق. الأطفال البيض والآسيويون هم أكثر عرضة للإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين من الأطفال السود.
المضاعفات
تتحسن الأعراض لدى معظم الأشخاص في غضون شهر دون التسبب في أي مشكلات مستمرة. ولكن يشيع تكرار الإصابة إلى حد ما.
تتضمن المضاعفات المرتبطة بفرفرية هينوخ شونلاين ما يلي:
• تَلَف الكلى. أكثر مضاعفات فرفرية هينوخ شونلاين خطورة هو تلَف الكُلى. تزداد الخطورة في البالغين مقارنة بالأطفال. في بعض الأحيان يكون التلف شديدًا لدرجة الاحتياج إلى الديلزة (غسيل الكلى) أو زراعة الكلى.
• انسداد الأمعاء. في حالات نادرة، يمكن أن تسبب فرفرية هينوخ شونلاين الانغلاف — وهي حالة ينطوي بها جزء من الأمعاء على نفسه مثل التليسكوب؛ مما يمنع المواد من الانتقال خلال الأمعاء.
التشخيص
باستطاعة طبيبكَ تشخيص الحالة بفرفرية هينوخ شونلاين، وذلك إذا كنتَ مصابًا بطفح معتاد وألم في المفاصل وتظهر عليكَ أعراض السبيل الهضمي. إذا كانت إحدى هذه العلامات والأعراض غير موجودة، فقد يقترح طبيبكَ اختبارًا واحدًا أو أكثر من الاختبارات التالية.
اختبارات المختبر
لا يوجد فحص واحد بإمكانه تأكيد الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين، ولكن يمكن لفحوصات معينة استبعاد وجود أمراض أخرى مما يجعل تشخيص الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين هو التشخيص المحتمل. وقد تتضمن:
• اختبارات الدم. قد تخضع لاختبار الدم إذا لم يتضح تشخيصك بناءً على العلامات والأعراض لديك.
• اختبارات البول. قد يُفحص بولك للبحث عن وجود دم، أو بروتين أو شذوذات أخرى لتحديد مدى كفاءة عمل الكليتين لديك.
الخزعات.
إن الأشخاص المصابين بفرفرية هينوخ شونلاين غالبًا ما يكون لديهم ترسُّبات من بروتين معين- IgA (الغلوبولين المناعي A)- على العضو المصاب. قد يأخذ الطبيب عيِّنة صغيرةً من جلدكَ لفحصها في المختبر. وفي حالات إصابة الكُلى الحادة، قد يقترح طبيبكَ أخذ خزعة كلوية للمساعدة في توجيه قرارات العلاج.
اختبارات التصوير الطبي
قد يوصي طبيبك بإجراء مسح بالموجات فوق الصوتية لاستبعاد أسباب أخرى لألم البطن، وللكشف عن المضاعفات المحتملة، كانسداد الأمعاء.
العلاج
عادةً ما تختفي فرفرية هينوخ شونلاين من تلقاء نفسها في غضون شهر دون التسبب في الإصابة بحالات مَرَضية مزمنة. قد تُساعد الراحة وتناوُل الكثير من السوائل ومسكنات الألم المتاحة دون وصفة طبية في تخفيف الأعراض.
الأدوية
قد تُساعد الكورتيكوستيرويدات، مثل بريدنيزون، على تقليل وقت ألم المِفصل والبطن وشدته. ونظرًا لأن هذه الأدوية يمكن أن يكون لها آثار جانبية خطيرة، فناقش مخاطر وفوائد استخدامها مع طبيبك.
الجراحة
قد تحتاج إلى التدخُّل الجراحي في حالة انطواء جزء من الأمعاء على نفسه أو تمزُّقه.