القائمة الرئيسية

الصفحات

خلل النسيج الليفي




هو مرض نادر جدًا، يصيب الأنسجة الضامة وتحدث طفرة في طريقة إصلاح الضرر بالنسيج الضام بحيث تتحول هذه الأنسجة إلىٰ عظام في حالة إصابتها أو تضررها. 


•تم تشخيص 700 حالة فقط على مستوى أنحاء العالم.


-: الأعراض والعلامات

ـــــــــــــــــــــــــــــــــ

•احيانا يولد المُصاب بتشوه في ابهام القدم، قد يكون غائبًا تمامًا او به نتوء ملحوظ. 

•يُعاني المُصاب من بدأ تكوين عظام جديدة بدءًا من الرقبة فالكتفين، فالذراعين فالساقين.

•أحيانا يفقد المريض الحركة تمامًا، بما فيهم حركة الفكين مما يسبب صعوبة في الأكل والكلام. 

•ضيق في التنفس ومشاكل بالرئة نتيجة تكون عظام جديدة حول القفص الصدري.

•آلام بالغظام. 

•تورم

•انحناء عظام الساقين


*ولكن العجيب والذي لم يتوصلوا الي سبب إلية حتى الآن، أن عضلات القلب واللسان والحجاب الحاجز والعضلات المحركه للعين والعضلات الملساء تظل سليمة تمامًا ولا تتأثر.


-: السبب

ــــــــــــــــــ

يحدث خلل في الچين المسؤل عن تكوين العظام، في الحالات الطبيعية الچين يتوقف تمامًا عن العمل عند اكتمال عظام الجنين في رحم الأم. 

ولكن في الحالات المرضية يظل الچين نشطًا ويتم تكوين عظام جديدة بمثابة هيكل عظمي اخر مما يُشكل خطرًا كبيرًا وتتحول هذه الأنسجة إلىٰ عظام صلبة وتؤدي إلى إصابة المفاصل والتوقف عن الحركة تمامًا.


-: المضاعفات

•تشوه العظام وكسرها. 

•فقدان الرؤية والسمع. 

•سرطان في بعض الأحيان. 


-: التشخيص-

يتم من خلال ملاحظة أعراض المرض. 

•احيانًا يتم التشخيص خطأ على أنه سرطان ويقوم الطبيب بطلب عينة من مكان الإصابة مما يزيد من تكوين العظم وتدهور حالة المُصاب. 


-: العلاج-

•لا يوجد علاج شافي لهذا المرض حتى الأن، والأسوء ان العمليات الجراحية التي تزيل العظام المتكونه تزيد من تدهور الحالة وتكون عظام أكثر. 

•عام 1999 اكتشف مجموعة علماء مادة "سكولامين" المستخلصة من بعض اسماك القرش بحيث تمنع المادة تكوين عظام جديدة. 

•عام 2002 اعلن عن بدء تحربة فعالة. 

•عام 2007 تم توقف هذه التجارب. 

•تم تحريب بعض الأدوية ولكن لم تثبت فعاليتها في الحد من تطور هذا المرض. 


 *كتبت المقال:-

نيرة جمال*